遗传性痉挛性截瘫 (hereditary spastic paraplegia，HSP)是一种 神经系统 退行性变性 疾病 ， 病理 改变主要在 脊髓 中双侧 皮质脊髓束 的 轴索 变性和(或) 脱髓鞘 ，以胸段最重。 临床表现 为双 下肢肌 张力增高， 腱反射 活跃亢进， 病理反射 阳性，呈剪刀 步态 。许多学者认为HSP也属于 遗传性共济失调 疾病(IA...
全身麻醉 （简称全麻）是 麻醉药 对 中枢神经系统 的抑制，呈现可逆的 知觉 和神志消失状态，也可有 反射 抑制和 肌肉 松 驰。临床上常用 吸入麻醉 、 静脉麻醉 和复合 麻醉 。 一、吸入麻醉 麻醉药经 呼吸道 吸入进入血循环，作用于中枢神经系统而产生麻醉作用者，称为吸入麻醉。常用的 吸入麻醉药 有 乙醚 、 氟烷 、 安氟醚 、 异氟醚 及 氧化亚氮 ...
癫痫的全身强直-阵挛发作 (继发泛化)：单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作，单纯或复杂部分性发作可泛化为全面性 强直 - 阵挛 发作，患者醒后若能记得局灶性发作时 症状 即为先兆。突然发生 意识丧失 不伴先兆症状的清晰描述，高度提示痫性发作。局部感觉或运动症状，如单肢不自主抽动、一侧面部 感觉异常 和强迫转头等，提示源于对侧额 顶叶 皮质 痫性发作。恐惧感...
...曲，轻者使 睫毛 倒刺 角膜 ，重者使睫毛卷入 结膜囊 。睑内翻可发生于 上睑 或 下睑 。根据病因可分为： 先天性睑内翻 与发育性睑内翻、痉挛性睑内翻、老年性睑内翻、 瘢痕性睑内翻 等。下面着重介绍瘢痕性睑内翻。 本病为 睑板 和 睑结膜 瘢痕 收缩的结果，可发生在上睑或下睑，为 沙眼 的常见 并发症 。睑内翻常合并 倒睫 及角膜损害。 1、患眼有明显的异...
...基因检测及产前诊断和选择性人工 流产 等，防止患儿出生。早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义。 预后 原发性扭转痉挛的转归差异较大，起病年龄和部位是影响预后的两个主要因素。起病年龄早（15岁以前）以及自下肢起病者，大多不断进展，最后几乎都发展为全身型，预后不良，多在起病若干年后死亡，自行缓解甚少。成年期起病且症状自上肢开始者预后较...
股骨近侧端变宽 ：遗传性畸形性 软骨发育异常 好发部位顺次为股骨、胫腓骨近远端及肱骨近侧端。典型X线表现为:骨形成缺陷及骨骼畸形、髋外翻及股骨近端增粗变宽，腕关节尺侧偏斜相对缩短。 维生素D缺乏性佝偻病 是常见的儿童营养缺乏症。由于缺乏维生素D，引起全身钙、磷代谢失常和以骨骼改变为主的一系列变化。严重者致骨骼畸形，影响小儿正常生长发育，并使机体抵抗力降低，免...
扭转痉挛主要是躯干和四肢的不自主痉挛和扭转，但这种动作形状又是奇异和多变的。起病缓慢，往往先起于一脚或双脚，有痉挛性跖屈。一旦四肢受累，近端肌肉重于远端肌肉，颈肌受侵出现 痉挛性斜颈 。躯干肌及脊旁肌的受累则引起全身的扭转或作螺旋形运动是本病的特征性表现。 运动时或精神 紧张 时扭转痉挛加重，安静或睡眠中 扭转动作 消失。肌张力在扭转运动时增高，扭转运动停止...
先天性全身性 白发 病与 白化病 伴发， 全身毛发呈灰白色 ， 皮肤 及 虹膜 均缺乏色素。 全身毛发呈灰白色的原因 (一)发病原因 老年性 白发 是一种 生理 现象。白发病可分为先天性和后天性两种。先天性白发多与 白化病 同时伴发，有时也发生在一些遗传性病患者，如 共济失调 - 毛细血管扩张综合征 、Rothmund 综合征 ，呈家族 遗传 特点。后天性白...
面部痉挛亦称 面肌抽搐 或偏侧 面肌痉挛 症，是一种常见病与多发病。由于面部痉挛的初期症状为眼睑跳动，民间又有“左眼跳财，右眼跳灾”之称，所以一般不会引起人们的重视，经过一段时间 病灶 形成，发展成为面肌痉挛，连动到嘴角，严重的连带颈部。面部痉挛可以分为两种，一种是原发型面部痉挛，一种是 面瘫 后遗症产生的面部痉挛。两种类型可以从症状表现上区分出来。原发型的...
据新华社讯 英国研究人员最近宣布，利用不同种类干细胞培育出的“人造骨骼”有不同的性质，他们已探明多种“人造骨骼”的不同性质，这一成果将有利于提高骨骼移植的成功率。 英国帝国理工学院的研究人员在日前出版的《自然·材料》杂志上报告说，科学界已能利用多种干细胞培育出类似骨骼的物质，但是这些“人造骨骼”之间在性质上具有较大区别。 研究人员借助激光光谱仪和电子显微镜等...
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