先天性乳糖不耐受症：这是一种和 先天性乳糖酶缺乏 不同的疾病，属于常染色体显性遗传。开始喂养后出现暴发性 腹泻 ，水样多泡的酸性大便，伴腹泻。可致 呕吐 、 脱水 、 肾小管性酸中毒 、双 糖尿 、氨基酸尿、 白内障 、肝和脑损伤，如诊断过迟可引起死亡。停止喂乳后腹泻消失，无 乳糖 尿和 氨基酸尿症 。 当未分解吸收的乳糖进入结肠后，被肠道存在的细菌发酵成为...
...黄疸常为持续性且很深。疼痛后48h患者粪便中如出现胆红素钙盐结石或胆固醇结晶，则提示可能有胆总管结石。如在十二指肠引流中发现了类似的结晶，其意义也一样。这在X线或其他检查阴性时以及不能进行有关的检查者有一定参考价值。 腹部平片仅偶尔能发现胆管中的不透光结石，常规胆管造影未能提示诊断的部分患者。如果严格按口服胆管造影的要求做，则口服胆管造影有可能提示诊断，显示...
耐受性 （Tolerance）是指人体对药物反应性降低的一种状态，按其性质有先天性和后天获得性之分。前者对药物的耐受性可长期保留，多与这类患者体内某些 药物代谢酶 过度活跃有关。后者往往是连续多次用药后才发生的，增加剂量后可能达到原有的效应；停止用药一段时间后，其耐受性可以逐渐消失，重新恢复到原有的对药物反应水平。容易产生耐受性的药物如 硝酸甘油 、 安定 ...
随着术后时间的延长，可以逐渐减少免疫抑制剂的用量，各个肝移植中心的减量方法完全相同，但一般每次只调整一种药物的剂量，调整剂量一周后要检查肝功能，然后再根据情况调整其他药物的剂量，表8-7、表8-8分别为环孢素和FK506的减量表。 表8-7 环孢素减量表* 术后时间（周） 参考剂量 （mg·kg -1 ·d -1 ） 全血谷浓度 （µg/L） 0-2 20 ...
...道阻滞剂（心痛定）降 低血压 和改善肾功能，还可以用前列腺素E 1 对抗环孢的血管收缩作用 [13] 。 四、神经毒性 环孢素的神经毒性，在临床上常见的表现为躁动、 头痛 、 震颤 和感觉异常、严重时可出现 癫痫 发作、 昏迷 、 意识模糊 、皮质性视觉丧失和四肢 麻痹 。环孢素的神经毒性一般都是可逆的，环孢素停用或减量后，所有这些症状均可以消失 [14] ...
...吸收不良 原发性糖吸收不良中， 先天性乳糖酶缺乏 ，蔗糖-异 麦芽 糖酶缺乏，以及 葡萄 糖-半 乳糖 吸收不良，均为常染色体隐性遗传疾病，临床罕见。除蔗糖-异 麦芽 糖酶缺乏可在饮食中加蔗糖后始发病外，余均在生后不久即发病。小肠黏膜活检组织学均正常，而相应双糖酶活性降低。 葡萄 糖-半乳糖吸收不良，双糖酶活性均正常。吸收不良是由于Na -葡萄糖，Na -半...
患者一般无有寻常型史、皮损呈弥漫性，大部分或全部潮红或暗红色，上覆 鳞屑 、 脱屑 很多，有时可见正常皮岛。掌跖角质层增厚脱屑， 指(趾)甲增厚 混浊，甚至脱落。可伴有发烧、怕冷、关节痛、 浅表淋巴结肿大 。本型病程较长，一般约3-4个月后方可逐渐恢复，消退后常显现典型的 银屑 病损害。
...克隆蛋白（monoclonalprotein，MP，M蛋白），其理化性质十分均一，是研究Ig结构、制备各亚类特异性杭血清的天然原料；但是多无免疫活性，所以又称副蛋白（paraprotein）。M蛋白可以是IgG、IgM、IgA、IgE或IgD，也可以是κ或λ轻链中的任何一型。若κ或λ轻链的合成超过重链时，则轻链游离于血清中，分子量为45kD，容易从尿中排出，...
干燥综合征 多见于中年，男、女比例大约为1∶9，患病率远低于女性。因此男性原发性干燥综合征易为临床忽略。经多年来临床观察，发现男性以口、 眼干 燥为首发症状的发生率显著低于女性；而 肺间质纤维化 则男性高于女性。本病多见于女性，似不能排除性激素可能在本病发病机制的作用。已知雌激素可加强多克隆b细胞激活，使自身抗体产生增加，从而导致或加重组织受损。 也有研究认...
临床表现 一半的PCS患者 腹痛 或“ 消化不良 ”(上腹部或右上 腹胀 满感、 腹鸣 、 恶心 、 呕吐 、 便秘 、不耐受脂肪或 腹泻 等) 于术 后数周内出现，另一半患者于术后数月或数年内出现症状。这些症状为非特异性的，依潜在的病因不同而不同，但常包括右上腹或上腹部的疼痛，多见于餐后，呈锐痛。其他症状则可能有 烧心 、 嗳气 、呕吐及对多脂饮食不能耐受...
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