...18倍。 (二)发病机制 原发性骨髓纤维化是起源于单个多能干细胞的克隆性血液病 原发性骨髓纤维化患者的造血细胞均表达同一型的6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6PD)同工酶，即G-6PD A或B型之一。用X连锁限制性片断长度多态性(RFLP)分析，...
...1.继发性巨球蛋白血症 继发性巨球蛋白血症多为多克隆IgM增多且增高水平有限，若通过蛋白电泳、免疫电泳证实增多的IgM属多克隆性，则可诊断为继发性巨球蛋白血症。但是，少数继发性巨球蛋白血症是单克隆性，鉴别此类继发性巨球蛋白血症与...
...酶活性蛋白，在GM-CSF信号途径中起作用。NF1基因在不成熟髓细胞中作为肿瘤抑制基因，通过影响Ras-GPT负性调节造血生长。 NF1基因的丢失使细胞内的Ras信号传导途径激活，从而导致NF1患儿发展成白血病。异常克隆的形成和Ras途径的...
...的物质统称为抗体（antibody,Ab）。而将能刺激机体的物质统称为抗原（antigen,Ag）。随着现代免疫学的发展，已经证明，当抗原分子进入机体后，能触发免疫细胞一系列的复杂的生物学过程，称之为免疫应答。既能诱导正免疫应答，也能诱导负...
...抗原的最大之一是其免疫效应具有特异性（specificity），这种特异性在其免疫原性和反应原性两方面都表现得非常突出。例如伤寒杆菌诱导的免疫应答只能针对伤寒杆菌；志贺杆菌不能诱导出对伤寒杆菌的免疫力，与抗伤寒杆菌抗体也不发生反应。这就是...
...基因激活，从而使某些细胞发生恶性转化，产生异常蛋白，并通过干扰细胞分化过程而使细胞代谢异常。部分病例有C-fas基因突变，C-fas基因产物是M-CSF受体，受体缺陷可影响骨髓对造血生长因子的增生反应，促进异常克隆的生长，最终发展成为MDS。...
...。MHC的主要功能包括：一、参与对抗原处理MHC分子在多个环节参与对抗原处理。外源性抗原在APC内被降解成免疫原性多肽，并与MHC-Ⅱ类分子结合成稳定的复合物，从而保证了多肽不被进一步降解为氨基酸。80年代末还发现，内源性抗原在靶细胞中须与...
...免疫应答的发生是由抗原刺激免疫系统的细胞开始的。抗原的存在是应答发生的前提，但是抗原在体内可被分解代谢，而浓度逐渐降低，抗体产生也不断下降。已有实验证明，在免疫应答过程中，由于注射大量抗体，清除了抗原，导致抗体分泌细胞数量减少，抗体合成也...
...许多天然物质可诱导免疫应答，其中大分子蛋白质和多糖具有强免疫原性，小分子多肽及核酸也具有免疫原性。（一）化学组成大分子蛋白质，分子量大于10000者，可含有大量不同的抗原决定簇，是最强的免疫原。如异种血清蛋白、酶蛋白及细菌毒等，是强免疫原...
...基因的重组疫苗。其具有良好的免疫原性，免疫应答特点与血源性乙肝疫苗基本相似，且多无严重的不良反应。尽管它含酵母蛋白不超过1%，但对其产生变态反应的担忧尚未完全排除。 (3)含前s蛋白的乙肝疫苗：目前临床上应用的血源性疫苗与基因工程疫苗，均只含...
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