...眼球停止发育，眼轴不能达到正常眼的长度，则形成轴性远视眼。一般临床所见的远视，多在+6d以内，但也可见有高度数远视眼，有的甚至会高达+24d。 (2)曲率性远视：是由眼球屈光系统中任何屈光体的表面弯曲度较小所形成，多为先天性因素，如先天性扁平...
...先天性十二指肠闭锁应与以下疾病鉴别。 1.幽门闭锁和隔膜 呕吐物不含胆汁。腹部立位X线平片只见胃扩张伴液平。钡剂检查可见梗阻部位在幽门窦部。 2.先天性肥厚性幽门狭窄 呕吐物不含胆汁，且发病在生后2～3周。右上腹可触及橄榄形肿块。钡餐及B...
...视网膜色素变性是一种先天性慢性进行性眼病，具有遗传倾向。本病有以下临床表现： （1）夜盲及视野缩小：夜盲是本病最早期症状，多出现于青春期。病程进展缓慢，中心视力常可保持很长时间。随着病情发展，逐渐发生视野缩小。晚期形成管状视野，最终可失明...
...较好疗效，使很多孩子保住了眼球和生命。 二、永存性原始玻璃体增生症：为胚胎期原始玻璃体未消失且继续增生所致的一种较少见的玻璃体先天性异常。最特征的表现是小眼球畸形伴有垂直方向的隔。临床表现为斜视、视力差、眼球震颤、小眼球等先天异常。治疗上主要...
...除以上所述临床表现外，部分病人还可有以下并发症，对本病的诊断会有帮助。患者常伴有全身皮肤干燥、轻度鱼鳞病样改变、手掌纹理变粗称为掌纹症、上唇唇炎、非特异性手足皮炎、眼眶周围色素沉着、眼下睑皮肤有皱褶称为眶下褶、结膜炎、面色苍白、白色糠疹、...
...（一）发病原因 先天性白血病的病因尚不清楚。一般认为与新生儿的体质与遗传因素及宫内环境因素有关。在同卵双胎中有明显的遗传倾向，如二者之一在6岁以前发生白血病，另一个患白血病风险为20%，通常在第一个发病后几个月内发生。双卵双胎及同胞中发生...
...髋臼发育不良性髋脱位 先天性髋关节脱位是小儿比较最常见的先天性畸形之一，以后脱位为多见，出生时即已存在，病变累及髋臼、肌骨头、关节囊、韧带和附近的肌肉，导致关节松弛，半脱位或脱位。有时可合并有其它畸形，如先天性斜颈、脑积水、脑脊膜膨出，...
...先天性囊性支气管扩张,先天性支气管源性囊肿 先天性支气管肺囊肿指以支气管组织成分为囊壁、内含黏液或气体的先天性囊肿，曾被称为先天性囊性支气管扩张或先天性支气管源性囊肿。目前认为先天性支气管肺囊肿是在肺胚胎发育的26～40天即气管发育的最...
...发生皮肤皲裂，常有下列几种情况。 1.先天性表皮角化代谢异常的疾病，如鱼鳞病、掌跖角化症，由于表皮角化过度，表皮缺少油脂，失去弹性，造成皮肤皲裂。 2.干性皮肤的儿童、妇女、老人，皮肤表面油脂分泌减少、缺乏，到了冬天天气干燥，尤其是手足部...
...1.白瞳征 成年白内障患者，常常因视力明显减退而就诊。而婴幼儿白内障患者，特别是单眼患者，一般并无症状，因此经常被延误诊断。只有当瞳孔区出现白色反光，即所谓白瞳征(leukokoria)时，方引起家长或医生的注意。白瞳征并非先天性白内障所...
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