先天性肺囊肿在小儿并不少见，属于先天性支气管肺发育畸形。按病理分类可分为支气管源性、肺泡源性和混合性三种，囊肿可为单发性或多发性。临床症状决定于囊肿的位置、大小、以及和邻近器官的关系，以及是否与气管相通；如囊肿小，不与气管相通可无任何症状，偶尔在体检时被发现；而较大的囊肿继发感染后或突然胀大压迫周围组织时可出现咳嗽、喘憋等症状，严重者甚至出现呼吸困难，紫绀。...
先天性睾丸发育不全 又称Klinefetter 综合征 (Klinefetter syndrome)，是一种 发病率 较高的 性染色体 疾病 ，在 染色体 鉴定之前，1942年Klinefelter首先报道了此症，1956年Bradbury等表明患者 体细胞 内呈女性 X染色质 ，1959年Jacobs和Strong首先发现该病患者的染色体 核型 为47，X...
先天性冠状动脉瘘 (congenital coronary artery fistula)为 冠状动脉 与心腔、冠状 静脉窦 或其分支、 上腔静脉 、 肺动脉 、 肺静脉 之间的非 毛细血管 床性的异常交通。 先天性冠状动脉瘘的病因 (一)发病原因 同其他 先天性心脏病 一样，可能因 妊娠 早期母亲因 风疹 等 病毒感染 ， 营养不良 ， 子宫 受到某些 物...
先天性胆总管囊肿手术 先天性胆总管囊肿手术的方法很多，可分下列3种： 1.囊肿切除 因手术复杂，创伤较大，易损伤胰管系统，手术 死亡 率较高，既往很少采用。近年来由于胆道 外科 的发展，且囊肿恶变率较高，因此囊肿切除术又日益受到重视。 2.囊肿外引流 是暂时性的手术，由于病情较重，不能耐受较复杂的内引流手术者。待病情稳定、全身情况改善，再行二期囊肿切除术。 ...
先天性弓形体病 是孕期 感染 弓形虫引起的 感染性疾病 ， 弓形体 可从母体垂直传递给 胎儿 。 弓形体分布于全世界， 新生儿 感染率 为1％～8‰。母亲孕期感染的胎儿50％有先天性 弓形体病 。如果母亲在孕晚期感染，胎儿感染的危险性很大。如果胎儿在孕早期感染，其病情更严重。 弓形体感染猫，其卵通过猫粪便传播，卵的 感染性 可保持数月。孕妇可能通过接触猫或其...
随着我国对外开放， 梅毒 螺旋菌 感染率 有回升趋势，而由于特效药物的应用， 先天性梅毒 并不多见，但由于其 病死率 高，故应引起重视。先天性梅毒患者中，80% 累及 肝脏 ，可能系 梅毒螺旋体 透过 胎盘 ，进入 脐静脉 最后到达肝脏。先天性梅毒和成红 细胞瘤 病都可导致 黄疸 ，两者易混淆，但先天性梅毒患儿 血清学检查 均为阳性。 先天性梅毒性肝硬化的病...
喉在 胚胎 期 发育异常 所致的喉 畸形 ，在临床少见，一旦发生后果严重。先天性喉畸形种类多，包括 喉软骨 畸形，小喉，喉蹼或喉隔， 声门 下狭窄， 喉闭 锁， 喉裂 ， 喉鸣 ， 声带 发育不良和喉下垂。 【诊断】 1．先天性喉软骨畸形：畸形表现为， 会厌 部分或完全裂开，会厌过大或过小； 杓状软骨 异位，单侧或双侧向前移位； 甲状软骨 部分缺如； 环状软...
先天性再生障碍性贫血 又称 范可尼综合征 ,是一种 常染色体隐性遗传 性 疾病 ,其特点除 全血细胞减少 外,尚伴有多发性 先天畸形 。 先天性再生障碍性贫血的病因 (一)发病原因 研究了患者血和 骨髓 单个核 细胞 在体外生成BFU-E和CFU-E的情况，可将病因分成六种情况：①无红系 祖细胞 生长， 骨髓增生 重度减低，依靠 输血 维持生活，对 雄激素 ...
120个 婴儿 中有1个有先天性 心脏病 ，大多数 先天性心脏病 不严重。先天性心脏病包括 心脏 壁、 瓣膜 、连接心脏的 血管 的结构异常。这些缺陷常引起血流途径的改变，有时分流到肺。肺是血中氧气的交换场所（见 心脏和血管的生物学特征 ）。含氧气的血（ 动脉血 ）对正常的生长、发育和活动是必需的。有的先天性心脏病引起严重问题，需要急诊治疗，一般是急诊手术治...
疾病 名称 ： 先天性颈椎齿状突畸形 药物疗法 ： 颈托 固定术 ；寰枢椎融合术；枕颈后融合术 基本概述 先在性齿状突 畸形 可引起寰枢纽椎的不稳定并导致 脊髓损伤 ，甚至死亡。 诊断方法 根据 临床表现 、寰枢椎侧位及开口正位X线片不难做出诊断。CT检查能明确畸形类型。 治疗措施 多数学者主张积极手术，对无意中查体发现者，要密切观察，避免 外伤 ，可选用 ...
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