...部位的胆管扩张其形态相同或相似，多为先天性扩张。 (3)继发性肝内胆管扩张其下端必定有结石或胆管狭窄，而先天性胆管扩张者只有部分伴有胆管结石或狭窄。 (4)先天性胆管扩张者其胆管壁上黏膜少而管壁较薄，继发性胆管扩张则管壁较厚。 (5)伴有...
...(一)遗传性因素 1.成N早老症 为先天性遗传性，属常染色体隐性遗传。又名Weme综合征。 2.硬化萎缩性综合征为常染色体显性遗传。出生时即发病，表现为手指硬皮样变化。 (二)一期治疗剂量过大，引起胶原纤维及血管的变性。均质化而变硬。常...
...脊髓空洞症常合并其他先天性畸形，如脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝和弓形足等。 病变发展损及锥体束及锥体外束后，下肢逐渐出现痉挛性瘫痪，同时双下肢锥体束征阳性。当一侧颈髓受损后，破坏了下行的交感纤维，同侧可出现...
...稀少，男孩患有先天性心脏病和左眼白内障，因而此家庭成员黑棘皮病伴发外胚叶缺损疾病。 2.特发型 不伴有恶性肿瘤，先天性遗传或内分泌疾病，而常伴肥胖症。肥胖症存在胰岛素抵抗，以往称为假性黑棘皮病。Hud（1992）报道，在成年肥胖门诊随机选择...
...X线检查 中度以上缺损心影轻度到中度扩大，左心缘向左向下延长，肺动脉圆锥隆出，主动脉结变小，肺门充血。重度阻塞性肺动脉高压心影扩大反而不显著，右肺动脉粗大，远端突变小，分支呈鼠尾状，肺野外周纹理稀疏。 心脏检查 心前区常有轻度隆起。胸骨...
...新生儿出生后瞳孔区有白色反射称为白瞳症(1eukocoria)，其中最常见的即是先天性，还有其它眼病也可造成。因其临床表现、治疗和预后不同，及时正确的鉴别诊断是非常必要的。 1、早产儿视网膜病变(晶体后纤维增生)本病发生于体重低的早产儿，...
...【诊断及鉴别诊断】根据临床症状，X－线，心电图，超声心动图，并结合右心导管检查及造影可确定诊断。需注意与其他紫绀型先天性心脏病鉴别。一、法乐氏三联症 本病为肺动脉口狭窄，房间隔缺损和右心室肥厚伴有右到左分流。但本病紫绀出现晚且轻，胸骨左缘第...
...眦部缺损大多为肿物切除所致。...
...据统计，约20%的小口径缺损可在幼儿期自行闭合。流行病学调查表明，婴幼儿的的室间隔缺损患病率约为0.3%，而据成年人屍检资料，室间隔缺损的发现率仅为0.03%，可充分证明自行闭合这一事实。室间隔缺损不经手术治疗，其平均寿命为25～30岁，...
...1.先天性单纯性鞍鼻与生俱存; 2.后天性有外伤、感染和鼻中隔手术史; 3.鼻梁低平或凹陷; 4.鼻部皮肤、粘膜、鼻骨、鼻中隔缺损或疤痕挛缩，还可合并鼻小柱、上唇缺损。...
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