【概述】 因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍，将导致产生各种类型的粘多糖沉积症(mucopo-lysaccharidoses)。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。各型粘多糖沉积症的代谢基础相似，但遗传类型和临床表现各不相同。 【诊断】 粘多糖沉积症的酶缺陷 名称代号酶缺陷酶学测定样品生化改变遗传特性 hurler，scheie综合征mpsⅠ...
内源性途径涉及多种凝血因子活化，可分为二步： 1.接触活化 是因子Ⅻ，也称Hagemann因子的激活作用。此蛋白质在接触到荷负电的表面，如 玻璃 或在体内接触到胶原蛋白时，发生构象改变，激活的因子Ⅻa为一蛋白酶，能将激肽释放酶原转变为激肽释放酶，又可活化因子Ⅻ，形成一个正反馈。同时因子Ⅻa还可激活下一个因子Ⅺ，将它转变为Ⅺa。此外，在Ⅻ因子活化中还有高分子...
...PtdIns(3,4,5)P3]均可以充当第二信使，在体外可激活PKCζ异型。 BCR交联后通过PI-3K和PLC二种酶介导的不同的信号转导途径调节磷脂酰肌醇的产生，产生不同种的磷脂酰肌醇可分别激活下游的信号蛋白，使得信号逐级传递，最终引起B细胞的活化、增殖，并发挥其生物学功能。 图8-16 不同磷酸化磷脂酰肌醇的产生及调节 注：PtdIns:磷脂酰肌醇 P...
镁在含量上是机体内第四位的阳离子，仅次于钙、钠、钾；在细胞内，镁的含量仅次于钾而占第二位。 镁 代谢 紊乱主要是指 细胞 外液中镁浓度的变化，包括 低镁血症 （hypomagnesemia）和 高镁血症 （hypermagnesemia）。 参看 镁代谢紊乱
...到临床研究，从作用机理到临床疗效观察，从单组分、单味中药到中药复方制剂，近年来，随着研究广度和深度的不断拓展，我国研究人员发现，中药在治疗骨代谢疾病特别是骨质疏松症等方面具有独特的疗效。 哈尔滨医科大学附属第二医院刘高峰、兰恭赞等研究人员近日在《中国骨质疏松杂志》上撰文指出，随着中药对骨代谢影响研究的日趋增多和深入，中药在有效、低毒方面显示出特殊的优势，为骨...
神经系统代谢性疾病 (metabolic diseases of nervous system)，全身代谢病在 神经系统 的表现。分为先天性及后天性两类。其中后天获得性的 代谢障碍 ，与营养紊乱有关或起源于全身性疾病而与 心血管 、肺、肝、肾或 内分泌 等器官疾病有直接或间接的联系。 先天性代谢缺陷 、特别是酶缺陷所导致的疾病，又称为 神经系统遗传代谢病 。...
...是中西药物运用值得发挥的长处。 西药中药化的研究可以从不遇程度上解决中医药学乃至整个医药学领域当前存在的诸多问题，也是实现中医药现代化的另一途径。现代西药具有现代科学的生理、生化、病理等指标和术语的生物活性表述，且大部分所含化合物成分结构清楚，那么就可研究归纳中药基本内容的共同物质基础，通过西药中药化的研究而实现中药学的现代化。 西药变成中药的标志，就是西药...
代谢性疾病 (E70-E90) E70 芳香族 氨基酸 代谢异常 E70.0 古典型 苯丙酮尿症 E70.1 其它苯丙酮尿症 E70.2 酪氨酸 代谢异常 尿黑酸尿症 高 酪胺 酸 血症 黄褐病 酪胺酸血症 酪胺酸 代谢 症 E70.3 白化病 白化病: .眼睛的 .眼- 皮肤 的 综合症 : .车德（史汀堡）东氏症 ［］ Chediak（-Steinbri...
神经系统遗传代谢病 (hereditary metabolic diseases of nervous system)， 先天性代谢缺陷 导致的 神经系统疾病 。目前已经明确或基本明确的全身性 遗传 代谢病 约有180多种，其中大约有2/3左右可出现 神经系统 的异常，特别是 精神发育迟滞 和 惊厥 等。随着 生物化学技术 的不断进展，1970年代以来几乎每...
自分泌途径即细胞通过分泌一些因子调节自身活动的过程。 动脉硬化 过程中，有许多细胞具有这一功能，尤其以平滑肌细胞最为最着。在内膜肥厚灶内平滑肌通过分泌SDMF和SDGF，促使自身从中膜向内膜游走并增殖。这对 病灶 形成有极其重要的作用。除此之外，平滑肌细胞还分泌PDGF-AA、TGF-β，抑制自身的增殖和游走。这种促进因子和抑制因子相互制约，决定病灶发展的方...
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