...神经组织、肾和皮肤中累积，出现全身弥散性血管角质瘤，周围神经性疼痛和肾功能不全等症状。此酶基因定位于Xqz。，其eDNA全长的克隆和测序工作已完成。在165例Fabry病中发现75%的基因突变为错义突变或无义突变。...
...变僵硬易在脾脏被单核巨噬细胞破坏发生血管外溶血。常见G6PD缺乏患者感染时诱发溶血性贫血的病原菌和药物见表3。 (4)病理改变所致溶血性贫血：见于感染直接或间接所致的组织损伤和变性，如溶血尿毒症综合征、弥散性血管内凝血、细菌性心内膜炎、脾...
...血管内皮细胞损害，导致血小板黏附、凝集、溶解，并释放血小板因子，促进凝血活酶形成，使血液进入高凝状态，易形成凝血和血栓，诱发弥散性血管内凝血(DIC)。 ⑤对肾脏、肝脏、消化系统的影响：缺氧可反射性通过交感神经使肾血管收缩，肾血流量严重减少...
...甲状腺药，噻嗪类利尿剂，特发性血小板减少性紫癜，脾功能亢进，进行体外循环时，血栓性血小板减少性紫癜，弥散性血管内凝血，巨大血管瘤等。...
...甲状腺药，噻嗪类利尿剂，特发性血小板减少性紫癜，脾功能亢进，进行体外循环时，血栓性血小板减少性紫癜，弥散性血管内凝血，巨大血管瘤等。...
...可以加重休克，但最基本的原因仍然是出血造成的失血性休克。无论是钝性还是锐性损伤，无论是开放性或闭合性损伤都可造成失血性休克。开放性损伤可以粗略的估计失血量，闭合性损伤则很难估计其失血量。大血管的完全或部分断裂常死于现场，少数因凝血块的阻塞才有...
...凝血因子缺陷性疾病：血友病类出血性疾病，r值及K值显著增加，而ma值及mε值降低。 (4)纤溶亢进性疾病：原发性纤溶症、弥散性血管内凝血的继发性纤溶，在突发纤溶时，TEG可示纤溶的强度和速度。...
...明显降低。 (3)凝血因子缺陷性疾病：血友病类出血性疾病，r值及K值显著增加，而ma值及mε值降低。 (4)纤溶亢进性疾病：原发性纤溶症、弥散性血管内凝血的继发性纤溶，在突发纤溶时，TEG可示纤溶的强度和速度。...
...血管迷走神经性晕厥晕厥(syncope)是指突然发作的短暂的意识丧失，同时伴有肌张力的降低或消失，持续几秒种至几分钟自行恢复，其实质是脑血流量的暂时减少。晕厥可由心血管疾病、神经系统疾病及代谢性疾病等引起，但临床根据病史、体格检查、辅助...
...血友病、血小板减少性紫级，弥散性血管内凝血等。 （二）血管性疾病 过敏性紫癫遗传性出血性毛细血管扩张症。 （三）应激性溃疡 严重感染、严重脑外伤、脑出血、严重烧伤。败血症、休克、重症心力衰竭等引起的应激状态。 （四）其他 尿毒症、系统性红斑狼疮...
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