...大便不着色、尿色深。体检可发现 肝肿大 。生化指标有梗阻性黄疸的指征，2～4个月时黄疸往往消失，在2岁以后可现 肝硬化 。 在成年人，大多数α1-AT缺乏症患者以突出的 门脉高压 症为首发表现，患者常死于 上消化道出血 和/或 肝昏迷 ，常发生 肺气肿 。男性肝 硬化 和肝癌的发病率高于女性。 由α1-AT缺乏导致肝硬化患者，肝脏肿瘤发病率很高，以起源于肝细...
西医治疗 对新生儿 胆汁 郁积症可口服苯巴比妥3～5mg/（kg·d）和考来烯胺（消胆胺）4～8g/d。同时应补充脂溶性维生素D和K。饮食中加中链甘油三酸酯和水溶性维生素。当出现 肺部感染 时，应及时采用抗生素。对于α1-AT低的小儿即使无肺部症状，也应注意尽量不接触纸烟、尘埃和污染的空气。治愈的希望寄托在肝移植术。药物达那唑（a，3-isoxazole-1...
Darbepoetin α是一种红细胞生成刺激蛋白，通过与重组人类红细胞生成素（rHuEPO）相同的机制发挥作用，但其血清半衰期较rHuEPO长3倍。澳大利亚悉尼Liverpool医院的Suranyi MG及其同事对每两周一次应用Darbepoetin α治疗未透析慢性肾病（CKD）患者贫血 贫血的疗效进行了评价。 科研人员对以往未使用过rHuEPO治疗的7...
α1-酸性糖蛋白早期称乳清类粘蛋白。分子量约40000，由肝脏合成，癌细胞也可合成。α1AG的肽链结构与Ig轻链可变区及部分重链区、结合珠蛋白α链结构类似，说明α1AG从Ig家系演变而来。
α1-酸性糖蛋白早期称乳清类粘蛋白。分子量约40000，由肝脏合成，癌细胞也可合成。α1AG的肽链结构与Ig轻链可变区及部分重链区、结合珠蛋白α链结构类似，说明α1AG从Ig家系演变而来。
...，使去甲肾上腺素甲基化形成肾上腺素。 药用肾上腺素可从家畜肾上腺提取，或人工合成。理化性质与NA相似。 【体内过程】口服后在碱性肠液及肠粘膜和肝内破坏，吸收很少，不能达到有效血药浓度。皮下注射因能收缩血管，故吸收缓慢。肌内注射的吸收远较皮下注射为快。肾上腺素在体内的摄取与代谢途径与去甲肾上腺素相似（图10-2）。肌内注射作用维持约10～30分钟，皮下注射作用...
γ-谷氨酰基转移酶（GGT）是一种底物特异性不高的酶，可作用于一系列含谷氨酰基的化合物。在体内可能催化下列反应： 由于有多个多肽参与反应，历史上曾命名为γ-谷氨酰基转肽酶，简写为GGTP。 本酶为含SH基的糖蛋白，其生理功能尚不十分清楚。Meister认为细胞外游离氨基酸需通过γ-谷氨酰基循环的一系列生化反应方能进入细胞，位于细胞膜上的本酶起关键作用，与组织...
α1-AT缺乏性肝病可在婴幼儿期初次被发现，也可在此期无肝脏病变表现，到成年后出现慢性肝病表现。8%～12%的PiZZ型α1抗胰蛋白酶缺乏的新生儿在出生后1个月内即发生 胆汁 淤积性 黄疸 ，血清胆红素可高达340 μmol/L，血清碱性磷酸酶(ALP)活性可达150～1300U/L。患儿 体重增加 缓慢、 嗜睡 、易激怒、出现 无胆汁粪便 。3个月月龄的小...
...蛋白载体结合大量的脂肪酸，以很高浓度作用于近曲小管。因而有假设认为脂肪酸以这种方式造成近曲小管的损伤。为此，英国莱斯特大学肾脏科及细胞生理学和药理学系的arici m及其同事进行了一项研究。 科研人员观察脂肪酸在原代培养的人近曲小管细胞中与过氧化物酶体增生物激活受体(ppar)相互作用的能力。他们在短暂转染的人近曲小管细胞中应用荧光素酶报告测定法观察白蛋白结...
(一)发病原因 α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏性肝病是血清中一种拮抗蛋白酶的成分α1-抗胰蛋白酶缺乏而引起的一种先天性代谢病。 (二)发病机制 在全身细胞中产生的血清蛋白酶可引起靶器官的炎症性连锁反应和补体活化。正常人体内也存在一组抑制蛋白酶活性的物质，称为蛋白酶抑制物(proteinase inhibitor)，广泛分布于血浆、淋巴液、尿液、唾液、泪液...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。