本型也称马-拉(Maroteaux-Lamy) 综合征 、多发性 营养不良 性 侏儒症 。亦为 常染色体隐性遗传 性 疾病 。其特征为身材矮小, 角膜浑浊 ,但智力正常。这型 黏多糖贮积症 首先由Maroteaux(1963)发现,是一种不同于其他类型黏多糖贮积症的独立疾病。 黏多糖贮积症Ⅵ型的病因 (一)发病原因 本病 常染色体隐性遗传 。 (二)发病机制...
一、 交感型 颈椎病 的病因 由于 椎间盘 退变和节段性不稳定等因素,从而对 颈椎 周围的 交感神经 末梢造成刺激,产生交感神经功能紊乱。交感型颈椎病 症状 繁多,多数表现为交感神经 兴奋 症状,少数为交感神经抑制症状。由于 椎动脉 表面富含交感神经 纤维 ,当交感神经功能紊乱时常常累及椎动脉,导致椎动脉的舒缩功能异常。因此交感型颈椎病在出现全身多个系统症状...
Ⅰ型肾小管性酸中毒 系远端肾小管功能缺陷,不能在 肾小管 腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度,泌氢及生成氨减少,使氢离子滞留体内,致产生 酸中毒 。家庭性者以成人女性比较多见, 婴儿 型为短暂,好转后很少复发。 I型肾小管性酸中毒的病因 一、 原发性 、家庭性及散发性:并可伴发某些 遗传病 如 骨硬化病 、 肝豆状核变性 、 碳酸酐酶 缺乏。 二、药物所致...
中间型链球菌为一组 链球菌 (Str. intermediusgroup),包括3个菌种,即中间型链球菌(Str.intermedius)、星座链球菌(Str.contellatus)和 咽峡 链球菌(Str.anginosus)。中间型链球菌93%非β-溶血,38%的星座链球菌和12%的咽峡链球菌呈β-溶血。该组 细菌 主要存在于人类 口腔 中,可自 牙龈...
O104:H4型大肠杆菌增殖的动画 大肠杆菌O104:H4型 ( 英语: Escherichia coli O104:H4 )是肠出血性(enterohemorrhagic ) 大肠杆菌 的一个 菌株 ,并有部分肠聚集性(enteroaggregative)大肠杆菌的 基因 [1] ,导致了 2011年O104:H4型大肠杆菌疫情 。其 血清型 O104:H...
糖原贮积病 Ⅶ型(GSD-Ⅶ)是由于肌 磷酸果糖激酶 缺陷所造成,较罕见,以 肌肉 组织受损为主。糖原贮积病(glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的 糖原 代谢障碍 疾病 。这类疾病的共同 生化 特征是糖原储存异常,多数病种是糖原在 肝脏 、肌肉、 肾脏 等组织中储积量增加。 小儿糖原贮积病Ⅶ型的病因 (一)发病...
本型又称戈尔伯杰(Goldberg) 综合征 、β- 葡萄糖 苷酸酶缺乏症。其特征为智力正常或略落后、 骨骼 改变、特殊面容、 侏儒 、 肝脾肿大 和有 疝气 。尿中可以排出过多 硫酸 皮肤 素,为一种 常染色体隐性遗传病 ,虽然 生化 缺陷相同,但各例的 临床表现 和起病年龄皆有不同。 黏多糖贮积症Ⅶ型的病因 (一)发病原因 本病的病因是 常染色体隐性遗传...
基底动脉型偏头痛 基底动脉型偏头痛是在 偏头痛 发作期间,出现 脑干 神经 功能紊乱,常伴有全盲及意识变化等。 本病多发于青春期女孩,绝大部分病人发病年龄皆在35岁以下,多数发作与月经有关。发作开始出现鲜明的、不成形的 视幻觉 或 羞明 ,累及整个视野,甚至出现全盲,同时发生或接着发生 眩晕 、 共济失调 、构音障碍、 耳鸣 及远端或四肢的 感觉异常 。其中...
维生素E胶丸(天然型) (Vitamin E Soft Capsules),1用于未进食强化奶粉或有严重 脂肪吸收不良 母亲所生的 新生儿 、 早产儿 、低出生体重儿。2未成熟儿及低出生体重 婴儿 常规应用本品,可预防 维生素E缺乏 引起的 溶血性贫血 ,并可减轻由于氧 中毒 所致的 球后 纤维 组织形成(可致盲)及 支气管 - 肺系统 发育不良。但亦有人认...
...查阳性且常耐药。 治疗 在 结核病 控制和临床上均为老大难问题,关键在最初治疗中给予合理化学治疗,以预防纤维空洞性肺结核的发生。慢性纤维空洞型肺结核属于肺结核的晚期类型,病理非常复杂,当前治疗方法主要是规范的 抗结核治疗 及针对并发症的治疗。中国有学者研究观察重组人生长激素、胸腺肽α1等对于该类型肺结核的治疗,值得进一步研究。 参看 肺结核 结核病 抗结核治...
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