...巨肠症的意思是巨大大肠或结肠,可能是先天性病因,也可能是其他疾病造成的续发性变化(如肠炎导致的毒性巨结肠症) 。先天性巨肠症的发生率,约每5000个活产儿有一例,男生比女生多,家族里同患此症的可能性约7%,但「长节型」的病例则同一家族之...
...脑性巨人症小儿巨脑畸形综合征(Sotos syndrome)即脑性巨人症(cerebral gigantism)、儿童期脑性巨人畸形综合征(cerebral gigantism syndrome in childhood),又称儿童巨脑...
...(一)发病原因 卵巢泡膜细胞瘤来自卵巢间质的特殊间胚叶组织,向卵泡膜细胞分化,形成肿瘤。有学者通过细胞基因分析,发现泡膜细胞瘤有在其他性索间质肿瘤中发现的12号染色体三体(Trisomy 12),泡膜细胞瘤还存在4号染色体三体(...
...脐膨出是本综合征最突出的畸形,85%可有巨舌,舌大而厚伸出口外,口腔分泌物较多,呼吸急促,吸吮无力。患儿出生体重及身长均超过正常标准,低血糖可在出生后24~48h出现,表现为呼吸困难或暂停、眼球震颤、抽搐、昏厥、肌张力低下等,可导致患儿...
...皮肤浆细胞样淋巴细胞性淋巴瘤 原发性皮肤免疫细胞瘤(primary cutaneous immunocytoma)为罕见的淋巴瘤,同义名,皮肤浆细胞样淋巴细胞性淋巴瘤(lymphoplasmacytoid tymphoma of skin...
...骨斑点症又称脆弱性骨硬化(osteopoikilosis),播散型凝集性骨病(osteopathia condensensdisseminata)及点状骨(spottedbone)。全身多数骨骼上出现广泛散播的细密斑点,一般不产生临床症状...
...1.骨痛是本病最常见的症状,发生率占70%~80%,腰背部和肋骨痛为最多,可因活动而加剧,持续性局部痛或压痛提示可能有病理性骨折,溶骨损害多见于椎骨、颅骨、肋骨、锁骨、肩胛骨及骨盆,X线表现为多发性穿凿样损害,骨质稀疏与病理性骨折。 本病...
...脐膨出-巨舌-巨体综合症 脐膨出-巨舌-巨体综合征(acromphalus-macroglossia-megasoma syndrome,AMMS)是先天性脐膨出的特殊类型。1861年Bubl曾对这种病例进行过描述,但没有提到巨舌改变。...
...预后 中枢神经细胞瘤大多具有良性生物学行为,多数预后良好。由于肿瘤在脑室壁附着处存在着浸润生长的可能性,单纯手术将肿瘤全切不能防止肿瘤复发。有研究报道,中枢神经细胞瘤用单纯手术肿瘤全切病人均在3年内复发,而结合术后放疗,即使肿瘤部分切除,...
...文献报道年龄分布10~75岁,平均男性32岁,女性43岁。男性发病多于女性。病变大多为单发,但亦有多发性病变。部位以椎骨最多,其余顺次为胫骨、股骨、肱骨、骨盆、肋骨、颌骨等,亦可发生于手足骨。 症状和体征:起病缓慢,常无症状,病程几周到数...
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