吉尔伯特综合征又名体质性肝功能不良，遗传性非溶血性高胆红素血症。系先天性非溶血性间接胆红素增高型 黄疸 。多见于青年男性，可有家族史。
...15－6）。 图15－6 正常胆色素代谢途径 UDP： 尿嘧啶 核苷 二磷酸 UDPGA：尿嘧啶核苷二磷酸- 葡萄糖醛酸 基转移酶 （一） 胆红素 的来源 80－85％的胆红素来自 衰老 的 红细胞 崩解。约15％左右是由在造血过程中尚未成熟的红细胞在 骨髓 中被破坏（骨髓内无效性红细胞生成）而形成的。少量来自含血红素 蛋白 （hemoprotein），如 ...
...谢过程（图15－6）。 图15－6 正常胆色素代谢途径 UDP：尿嘧啶核苷二磷酸UDPGA：尿嘧啶核苷二磷酸- 葡萄 糖醛酸基转移酶 （一）胆红素的来源 80－85％的胆红素来自衰老的红细胞崩解。约15％左右是由在造血过程中尚未成熟的红细胞在骨髓中被破坏（骨髓内无效性红细胞生成）而形成的。少量来自含血红素蛋白（hemoprotein），如肌红蛋白、过氧化物酶...
(一)治疗 1.Ⅰ型 (1)出生后1周内应采取血浆置换疗法，以降低血浆中非结合胆红素的浓度，防止脑组织损伤和胆红素脑病发生;能暂时改善症状。 (2)因肝内无BGT，故对酶诱导剂苯巴比妥无效。 (3)光照疗法：每天须保持15h光疗方能维持血清胆红素浓度在安全范围内，可使 黄疸 降低，胆红素脑病减少，能暂时改善症状。 (4)用锡原卟啉静脉注射治疗本病，取得满意疗...
诊断 临床表现有轻度 黄疸 及消化道症状，实验室检查血胆红素总量有80%病例高于51.3μmol/L，所增加的几乎全为游离胆红素，间接反应阳性，肝功能及肝组织学检查均正常。 鉴别 与黄疸型 肝炎 相鉴别，与G-6-PD相鉴别。
属于 肝功能异常 的指标，有 血清碱性磷酸酶活性增高 、溴磺酞排泄延迟、 血浆白蛋白降低 凝血酶原时间延长、间接 胆红素升高 球蛋白异常 。
应避免各种诱因。 黄疸 出现时可用肝酶诱导剂，如苯巴比妥60mg，3次/日，口服，提高肝细胞内 葡萄 糖醛酸转移酶活性，使血中间接胆红素减少。
...溶血病相混的情况有 (1) 缺铁性贫血 等营养性 贫血 有效治疗的初期：要随诊观察，加以鉴别。 (2)骨髓无效造血：网织红细胞不高，红细胞寿命不短。 (3)组织或体腔 内出血 ：胆红素(间接)也可升高，出血停止后自然恢复。 (4)胆红素高，无贫血：在Gilbert综合征或其他胆红素代谢异常可见，网织红细胞不高,51Cr红细胞寿命测定正常。 (5)骨髓转移癌。
正常新生儿 脐血 胆红素最高约51.3μmol/l(3mg/dl)，在生后4天左右达高峰，一般不超过171～205μmol/l(10～12mg/dl)， 早产儿 不超过256.5μmol/l(15mg/dl),以后逐渐恢复。凡登白试验呈间接反应。尿中胆红素阴性，粪内胆色素增多。
...致 黄疸 加重的诱因。 苯巴比妥和其他能诱导UGT1活性药物：给本病患者口服苯巴比妥、格鲁米特(导眠能)、氯贝丁酯(祛脂乙酯)，1周后，血清间接胆红素会降至正常，其机制可能为胆红素廓清加速(由于酶诱导)和胆红素转换率减低，但仅有暂时性效果。苯巴比妥30mg，3次/d，可以增加Y蛋白的合成，可增加 葡萄 糖醛酸转移酶的活力，而促进肝细胞的结合功能，以降低高非结...
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