钙是体内最多的元素之一，主要分布在骨骼(99%)。 脑脊液 中的钙，主要分布在细胞外液(0.2%)，细胞内液几乎无钙，以结合钙和游离钙的形式存在血液中，两者各占一半。结合钙与蛋白质或其他酸根结合;游离钙Ca++的形式存在，是血中直接发挥生理作用的部分。结合钙和游离钙保持动态平衡。血清钙指血清中钙离子浓度。血清中钙离子有降低神经-肌肉兴奋性;维持心肌及其传导系...
...族性遗传倾向，可能与常染色体显性遗传缺陷有关。所致的基因突变而引起多种物质转运异常，尤其是维生素D代谢紊乱有关。维生素D代谢紊乱可引起肠吸收钙亢进、肾小管重吸收钙功能障碍或肠道和肾小管均有功能障碍，而致尿钙增多;此外，饮食与环境因素也与发病有关。 (二)发病机制 本病有明显家族性遗传倾向，发病机制与常染色体显性遗传和基因突变有关。利用家系分析，限制性片段长度...
...功能不全得以稳定或得到改善，但已有明显肾功能不全(血清Cr>4mg/dl)时才开始治疗是无效的。另外患者应摄入充足水分，防止 脱水 ，以减少游离轻链在肾内沉积而引起肾小管损害。 (二)预后 LCDD病人预后一般较差，死亡原因主要是心脏病、 心力衰竭 身功能衰竭或并发感染。一般其1年和5年生存率分别为90%和70%;而1年和5年的肾存活率分别为67%和37%。
1.GM1神经节苷脂沉积病临床表现 又可分为Ⅰ型和Ⅱ型。 Ⅰ型亦称全身性神经节苷脂病，假性Hurler病。患儿外貌特异：凸前额，凹鼻梁，低耳，巨大舌，牙龈增生，人中特长， 角膜混浊 ， 关节挛缩 ，肝、 脾大 ，眼底黄斑区有 樱桃 红点。新生儿时期蛙形体位， 面部水肿 ，哺乳不良，智力发育极差。6～7个月时，患儿对外周仍无反应，吞咽 无力 ，不能竖头， 肌张...
...0g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理盐水行肺灌洗清除肺泡内物质，曾收到良效。单纯的生理盐水灌洗可获同样效果。支气管肺泡灌洗通过BAIL，将沉积在肺泡的表面活性物质排出，从而改善肺通气和换气功能，很多情况下仅能暂时缓解症状，需定期反复进行。其他正在研究的治疗方法还有GM-CSF替代治疗、肺移植及骨髓移植。 西医治疗 无特效治疗，肾上腺皮质激素无效。有试用蛋白...
约2/3 LCDD患者合并 多发性骨髓瘤 ，在组织中沉积的轻链类型与骨髓中异常浆细胞产生相一致。肾脏损害并发症主要有 肾病综合征 、慢性 间质性肾炎 和急 慢性肾功能不全 。
低钙血症可引起 窦性心动过速 、心律不齐，也可引起 房室传导阻滞 ，在极少数情况下可引起 充血性心力衰竭 。低血钙可使 迷走神经兴奋 性提高，发生 心脏停搏 。
维生素D制剂的应用，必须注意钙的充分补充，并监测尿钙、血钙以免高血钙导致 异位钙化 。 低钙血症 伴高磷血症时，原则上口服氢氧化铝，以减少磷的吸收。
（一）生理功能 1.是人体内含量较高的元素之一，成年人体内约含钙1200g，约占体重的2%，其中99%集中在骨骼与 牙齿 中，是构成骨骼与牙齿的主要成分。 2.调节心脏和神经的正常活动，维持肌肉一定的 紧张 力。、 3.是血液凝固的必需因子，参与凝血过程。 4.是多种酶的激活剂。 5.是多种生物膜的成分，是维持细胞内胶质完整性所必需的。 （二）钙缺乏症 钙缺...
股沟及大腿内侧皮肤有色素沉积，是 股癣 后遗留的 色素斑 ，随时间延长可渐渐减退，不必要特殊治疗。
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