（一）发病原因 本病征为性联遗传性疾病。由于神经酰胺三己糖-α-半 乳糖 苷酶的缺乏，致神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织中沉积，沉积物主要见于血管内皮和肾。 （二）发病机制 正常时神经酰胺三己糖-α-半乳糖苷酶在肝、肾、脑、脾内都存在，而以小肠黏膜中最多，该酶缺乏时使神经酰胺三己糖苷蓄积于体内，后者来自衰老的红细胞，沉积物主要见于血管内皮和肾。全身血管壁的内皮...
解氟灵 Acetamide （ 乙酰胺 ） CH3CONH2 【性状】白色结晶性粉末，无臭，溶于水。 【药理及应用】为 氟乙酰胺 （一种有机氟杀虫农药） 中毒 的解毒剂，具有延长中毒 潜伏期 、减轻发病 症状 或制止发病的作用。其解毒机制可能是由于本品的 化学 结构和氟乙酰胺相似，故能竞夺某些酶（如 酰胺酶 ）使不产生氟乙酸，从而消除氟乙酸对机体三羧循环的 ...
有机 分类 分类“有机”的页面 此分类包含下列6个页面，共有6个页面。 一 一氯二氟乙烷 丁 丁内酰胺 四 四氯化碳 对 对二氯苯 油 油酸 甲 甲醛
(一)治疗 本病无特效治疗。非甾体类抗炎药可缓解症状。进展期病例应用免疫抑制剂，如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。糖皮质激素治疗可使少数病人暂时改善症状。 Liang提出本病药物治疗方案(1996)口服甲氨蝶呤，每周7.5mg，如病人能耐受可逐渐增至每周15～25mg，泼尼松开始剂量为每天0.5～1.0mg/kg，在3～4个月逐渐减量至停药。如果病人不能耐受甲氨蝶呤...
(一)治疗 1.外用维A酸制剂、维生素E霜、果酸制剂、血肝油软膏有一定疗效。 2.全身疗法 可用烟酰胺及β 胡萝卜 素、VitB6、VitC等。 (二)预后 目前没有相关内容描述。
烃化剂 分类 分类“烃化剂”的页面 此分类包含下列8个页面，共有8个页面。 卡 卡氮芥 噻 噻替派 氮 氮芥 消 消瘤芥 环 环己亚硝脲 环磷酰胺 白 白消安 苯 苯丁酸氮芥
...的 酶 最多，如铁金属酶- 细胞色素C 。也有含 钼 、锰等其他金属离子的酶。例如 细胞色素氧化酶 除含有铁离子还含有铜离子。 大部分β-内酰胺酶的活性 位点 是 丝氨酸 残基 ，但也有一小部分活性位点为金属离子的酶类。第一个发现的以金属离子为活性中心的酶是由蜡样芽抱 杆菌 产生的 头孢菌素酶 ，能被EDTA所抑制，之后世界各地均发现了能产生这类酶的各种 细...
神经酰胺三已糖苷脂是由神经酰胺和3个已糖(2个半 乳糖 、1个 葡萄 糖)分子所构成的复合糖脂。在正常状态下由a-半乳糖苷酶降解为乳糖基神经酰胺和半乳糖。已知a-半乳糖苷酶有A、B两型，其中A型酶活性缺乏是本病的病因，其缺乏可导致三已糖苷脂在神经组织、肾和皮肤中累积，出现全身弥散性血管角质瘤，周围神经性疼痛和肾功能不全等症状。此酶基因定位于Xqz。，其eDN...
溶剂 分类 分类“溶剂”的页面 此分类包含下列7个页面，共有7个页面。 三 三氯甲烷 二 二甲基甲酰胺 四 四氯化碳 油 油剂 溶 溶剂 白 白樟油 非 非水溶剂
遗传性纤维蛋白原缺乏应与获得性纤维蛋白原缺乏仔细鉴别，后者多见于肝脏疾病或 弥散性血管内凝血 (DIC)。由于门冬酰胺酶可以阻碍肝脏对纤维蛋白原的合成，因而在应用门冬酰胺酶后可能出现纤维蛋白原减少。 再生障碍性贫血 的患者在接受抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和糖皮质激素的患者也容易发生低纤维蛋白原血症。
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