...□ 张文曦 江苏省中医院血液科 真性红细胞增多症，简称真红（PV），是因造血干细胞异常克隆增殖引起的疾病，属于骨髓增殖性肿瘤范畴。患者表现为皮肤黏膜呈绛红色，尤以两颊、口唇、眼结合膜，手掌等处显著，常伴有晕眩、头胀痛、有出血倾向，或...
...淋巴细胞并消除受染的细胞。这些细胞在显微镜下显示特征性的形态，并在病人血中大量出现。咽部的链球菌感染可以类似于传染性单核细胞增多症，可借助于咽拭子培养加以区别。此种链球菌感染需要用抗生素治疗，以防止形成脓肿和减少风湿热发生的可能性。【预后和...
...并发黄疸、贫血、感染，重症发生贫血危象。...
...骨髓象呈纯红再障表现，继发于各类原发性疾病者诊断并不困难。 2.先天性纯红细胞性再生障碍性贫血 Diamond曾提出本症的诊断要点如下。 （1）从婴儿期开始的原因不明的中度或重度贫血。 （2）网织红细胞减少。 （3）白细胞和血小板正常。 （4...
...口形红细胞(stomatocyte)：红细胞中央有裂缝，中心苍白区呈翩平状，颇似张开的口形或鱼口。正常人偶见。如血涂片中出现较多口形红细胞，见于口形红细胞增多症。少量出现可见于弥散性血管内凝血(DIC)、酒精中毒。增多：遗传性口形红细胞...
...细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症。 (2)红细胞酶异常：糖无氧酵解中酶的缺陷(如丙酮酸激酶缺乏症)磷酸己糖旁路中酶的缺乏(~磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症，常因服蚕豆、伯氨喹等氧化药物或感染诱发溶血;其他有关成分缺乏所致的...
...在结节型或红皮症型，则类似在Letterer-Siwe病或嗜酸性肉芽肿中所见到的朗格汉斯细胞，同时这三个病容易混淆。但本病无侵犯表皮的倾向，此点与Lettere-Siwe病不同，然而主要还是靠特殊染色及结合临床表现与这些疾病区别，才较可靠...
...细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症。 (2)红细胞酶异常：糖无氧酵解中酶的缺陷(如丙酮酸激酶缺乏症)磷酸己糖旁路中酶的缺乏(~磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症，常因服蚕豆、伯氨喹等氧化药物或感染诱发溶血;其他有关成分缺乏所致的...
...诊断要点 1.慢性肾盂史或滥用镇痛药史； 2.起病隐袭，多尿，夜尿，轻度蛋白尿； 3.尿常规检查，尿蛋白±-＋，比重１．０１５以下，ｐＨ＞６．５； 4.尿蛋白定量≤１．５克／２４小时，低分子蛋白尿； 5.酚红排泄试验及浓缩稀释试验提示...
...1.神经棘红细胞增多症多见于青春期或成年早期，发病年龄8～62岁;病程7～24年，存活最长者达33年;男性多于女性，男女之比约为1.8∶1。 2.NA最突出的临床表现是运动障碍，以口面部不自主运动、肢体舞蹈症(酷似HD)最常见。常表现为...
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