...一、分类 遗传性共济失调的分类十分混乱，至今报道的已有60多种，但尚无统一和公认的分类方法。最早时仅分为Friedreich型共济失调和Marie型共济失调，即分为以脊髓症状表现为主的称为Friedreich型，而以小脑、脑干为主，亦有...
...最常见的是糖原贮积病（glycogenstoragediseases），这是由于糖原生成和分解的酶系统先天性缺陷所引起的一组糖原合成或分解异常、使糖原在细胞中过多贮积、或糖原分子异常的遗传性疾病。肝是糖原贮积病的主要受累器官，其次是心脏和...
...乳腺癌-卵巢癌综合征,遗传性乳腺癌-卵巢癌,遗传性乳腺癌-卵巢癌综合症 有遗传性乳腺癌倾向的家族中，乳腺癌患者或其一、二级血亲中有两个或两个以上的卵巢癌患者，则此家族属于遗传性乳腺癌-卵巢癌综合征家族。 20世纪50年代首次出现家族性...
...、新生儿暂时性先天性甲低:极少见，甲低为暂时性。 ， 2、下丘脑、垂体疾病:甲低一般不太严重，伴生长激素降低，tsh降低，tsh及trh。兴奋试验可帮助确诊和定位。 3、家族性tbg缺乏:为性连锁遗传性疾病，男病人为纯合子，tbg近完全缺乏...
...先天性疾病，过去对其发病 机理了解甚少，随着分子生物技术的发展和应用，从分子学机理来阐明肾脏的发生 ，从分子生物学水平对肾发育不良的发生有了较深入的认识。本文就近期对此问题 的研究进展作一介绍。 1 肾发生与肾发育不良 正常哺乳类肾脏位于间介...
...分为原发性和继发性两种类型，后者常继发于肝硬化、肠道疾病、关节炎、疱疹性皮炎等疾病，也以肾小球系膜区显著的IgA沉积为特点。原发性IgA肾病在世界许多地方被认为是一种最常见的肾小球肾炎，而且是导致终末期肾衰的常见原因之一，本节主要介绍原发性...
...病理及临床表现与治疗等方面与成人都有着不同之处。 如上呼吸道感染、、咽峡炎、腥红热、化脓性皮肤病等都会引起小儿肾病复发。 所以，小儿肾病患者应积极预防和治疗感染,避免寒冷刺激和潮湿的环境，增加体质、提高抗病能力。 儿童时期的生理特点是机体和...
...1型和2型糖尿病患者中，分别有30%～40％和5%～10％的人发生肾功能衰竭而致死。 糖尿病肾病是糖尿病的并发症之一。据北京中医药大学东直门医院肾病内分泌科主任王耀献博士介绍，随着糖尿病发病率的逐年上升，糖尿病病人寿命的延长，糖尿病发展为...
...对儿童肾病综合征(症)的治疗，临床上多采用激素疗法。客观评价，应用激素治疗儿童肾病综合征(症)疗效不错，但是存在一大缺憾——儿童肾病综合征患者用激素治疗后肾病病情容易复发。这样，肾病一复发，孩子就得再用激素治疗。大量激素的使用往往会对肾病...
...尿病肾病的基本病理特征为肾小球基底膜均匀肥厚伴有肾小球系膜细胞基质增加、肾小球囊和肾小球系膜细胞呈结节性肥厚及渗透性增加。其发病机理包括： ①高蛋白饮食加剧糖尿病肾病的恶化：糖尿病病人由于严格限制碳水化合物的摄入，而以高蛋白纤维食物供给...
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