...小儿Muckle-Wells综合征,小儿淀粉样变肾病 肾淀粉样变性又称Muckle-Wells综合征，是淀粉样蛋白沉着于多种组织器官引起各脏器功能障碍的一种少见病。淀粉样蛋白沉着于肾脏引起的病变称淀粉样变肾病，肾病综合征为其主要临床表现，...
...大量临床实践表明，不少肝豆状核变性患者在经过正规的驱铜、对症治疗后，临床症状和体征明显改善，但出院后患者自认为症状已消失，而不服药或少于规定的剂量服药，又不注意忌服含铜量高的食物，结果病情加重而再次入院，甚至因此而离开人世。亦有部分患者或其...
...1.腰骶关节劳损慢性腰骶关节劳损为持续性、弥漫性腰痛，以腰骶部最重，脊椎活动不受限，x线无特殊改变。急性腰骶关节劳损，疼痛因活动而加理，休息后可缓解。 2.骨常发生于老年人，特征为骨骼及软骨变性、肥厚，滑膜增厚，受损关节以负重的脊柱和...
...角膜变性（cornealdegeneration），一般是指角膜营养不良性退行性变引起的角膜混浊。病情进展缓慢，病变形态各异。常为双侧性，多不伴有充血、疼痛等炎症刺激症状。仅部分患者可发生在炎症之后。病理组织切片检查，无炎性细胞浸润，仅在...
...血红蛋白H 血液中加入氧化还原染料煌焦油蓝，经37℃孵育后，HbH因氧化变性而发生沉淀，呈颗粒状，被染色深蓝色，均匀而弥温地分散在红细胞内。 含有5个以上变性珠蛋白小体的红细胞，正常人占0%～28%平均值为11.9%。在G-6-PD缺乏者...
...（一）发病原因 淀粉样变性的病因迄今尚未阐明，但可能与以下因素有关： 1.理化因素 在动物实验中，可用细菌毒素如大肠埃希杆菌内毒素，以及抗毒素、血清、核酸、血浆球蛋白、甲胆蒽、胶状硫、硫脲嘧啶、黏多糖及γ射线等理化因素来制造淀粉样变性的...
...黄斑变性为视网膜最重要的中心区域——黄斑部发生的退行性变。本病多见于老年人，男女发病率相等，但白种人比黑种人多见。黄斑变性的病因尚不清楚，但本病有一定家族性。黄斑变性有两种类型：萎缩性（干性）黄斑变性，表现为黄斑部色素沉着，但无瘢痕形成，...
...各种慢性关节感染后期，关节软骨退变或骨软骨炎晚期，成人大骨节病，煤烟污染，氟性关节病以及潜水减压病和血友病等。...
...(图1)。 随着病情发展，Francois将其分为4期： 1.浸润期 上方角膜周边部出现与角膜缘平行的2～3mm宽灰白色混浊带，伴有新生血管长入。周围的球结膜轻度充血扩张。 2.变性期 病变渐波及基质层，组织发生变性而变薄，形成一条弧形...
...葡萄糖-6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏可致红细胞内还原型谷胱甘肽含量减少，随之出现高铁血红蛋白增高，最后形成变性珠蛋白小体，这是附在细胞膜上的一种变性血红蛋白颗粒，又称血红蛋白包涵体，能补某些碱性染料染成紫色或蓝黑色小点。 阴性...
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