...进行性延髓(球)麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病，为运动神经元病的一种类型，呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。...
...新生血管。荧光血管造影时有进行性渗漏的大的融合性玻璃膜疣的眼，发生盘状变性的危险性较大。有融合性玻璃膜疣及黄斑区有局灶性色素增生发生脉络膜新生血管及其并发症的危险性较大。 4.盘状瘢痕(disciform scar) 黄斑区发生盘状瘢痕是...
...(一)发病原因 本病病因不明。有家族性发病的报道。患者多伴有局部静脉压增高的因素，即下肢静脉曲张或长期站立而致下肢静脉回流不畅。由此推测是末梢血管，特别是毛细血管壁的病变。 (二)发病机制 由于血管通透性增高，红细胞外溢和崩溃以致含铁血...
...腔隙性脑梗塞是一种比较特殊的脑梗塞，多发生在患有和动脉粥样硬化症的老年人身上。这种病主要是因为脑血管深处动脉阻塞后形成微小的梗塞，从而引起脑组织发生缺血灶。这种病发病隐匿，病变部位多，大多位于大脑底节、内囊、丘脑、脑桥等部位。腔隙性脑梗塞...
...左右不等大，对光反应障碍，弓形足与脊柱侧弯等。 4.肌电图检查可见运动神经及感觉神经传导速度明显减慢。 根据本病在小儿期发病，病程缓慢进展。对称性感觉、运动神经均受累，以及肢体远端受累为重，周围神经干肥大，活检呈肥厚性间质性神经炎等特点，即可...
...染色均呈阳性反应，进行电镜观察有助确诊。 本症尚无特效治疗，患者最终多因卧床不起及反复发生感染而死亡。 依据本病临床表现，好发于儿童晚期和青春期;在数月内可进行性发展出现肌阵挛发作，并且逐渐布及全身;患者脑电图呈弥漫性慢波及局灶或多灶性棘波...
...(一)发病原因 病因不明，但常合并全身疾病，有的患者结核菌素试验呈明显阳性，或有腺病毒，Lyme病感染史，也有HLA抗原(HLA-B7、HLA-DR2)增加者;有的患者在患AMPPPE同时或近期有全身发热、头痛、头晕、肌肉关节疼痛、或...
...所致肺间质性疾病如类风湿关节炎、进行性系统性硬皮症、系统性红斑性狼疮、结节性多动脉炎、Wegener坏死性肉芽肿等均可累及肺，产生肺间质纤维化和呼吸功能障碍等病理、病理生理和临床表现。参阅第九篇有关章节。三、肺出血-肾炎综合征 （...
...部分性脂肪代谢障碍,局部脂肪萎缩 进行性脂肪营养不良(progressive lipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病，临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或...
...半乳糖脑苷类脂沉积病,半乳糖酰基鞘氨醇脂沉积症,克拉贝病,婴儿家族性弥漫性硬化 克拉伯病(Krabbe disease)于1916年由丹麦儿科医师Krabbe首先报道，因此称为Krabbe病，依据其临床特点，亦称为婴儿家族性弥漫性硬化(...
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