...多腺体缺乏综合征是指同时有数个内分泌腺的功能低下，产生的激素不足。多腺体缺乏综合征可能有遗传易感性。往往由于自身免疫反应（见第167节）引起炎症和破坏部分或整个腺体，导致内分泌腺功能降低。感染、腺体供血障碍或肿瘤也可引起内分泌腺功能减退。...
...溶酶体的完整性，并可使具有破坏性的溶酶体酶漏至细胞浆，影响了功能。本病与胱氨酸尿症不同，后者是肾小管上皮转运胱氨酸障碍，只引起胱氨酸尿，前者则引起许多器官细胞内胱氨酸储积，肾脏是主要受累器官之一。 胱氨酸储积病所引起的Fanconi综合征不同于...
...原发性免疫功能不全时，表现对各种感染的易感性增高，并容易继发各种自身免疫性疾病。本症由于C5功能不全，血清中趋化素生成障碍，但具体发病机制尚不明。...
...动脉粥样硬化、大动脉炎、糖尿病、吸烟、骨盆骨折引起髂内动脉损伤、盆腔手术及会阴部挤压伤等都可影响髂内动脉及其分支的血流，减少阴蒂及阴道等的血供，可导致性功能障碍，从而引起性高潮缺乏。与男性的Leriches综合征(腹主动脉末端的骑跨性血栓阻塞...
...内分泌改变的症状或体征，部分可有垂体前叶和后叶功能减低。儿童可有下丘脑-垂体轴功能检查异常。 4.骨骼畸形 儿童病例可伴有骨骼发育不良综合征。...
...机制。 1.肾小管氯离子与钠钾离子的转运障碍 大多数学者认为本病系由肾小管重吸收Cl-和Na 离子障碍所致。出现重吸收功能缺陷的部位有： （1）近端肾小管：多无NH4 和HCO3 重吸收障碍。 （2）远端和近端肾小管均出现功能障碍：Na 、...
...角弓反张、肌肉痉挛和强直。肌细胞内胆红素结合障碍，胆色素的代谢特点是（表15－2）。（1）血清未结合胆红素增高（Grigler-Najiar二氏综合征Ⅰ型，UDP-葡萄糖醛酸基转移酶完全缺乏，血清未结合胆红素可高达25－45mg％），血清胆红素...
...为目前最多见的原因，血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体。主要侵及束状带细胞，抗原主要在微粒体和线粒体内。本病多伴有其他自身免疫紊乱疾病。如多发性内分泌腺体功能不全综合征（Schmidt综合征），可包括如肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、...
...（一）发病原因 总体讲目前肾上腺皮质功能异常伴发的精神障碍的病因和发病机制尚不十分清楚。 1.肾上腺皮质醇增多症伴发的精神障碍主要是皮质激素分泌增多。如库欣综合征由于长期皮质醇激素分泌过多，又如原发性肾上腺肿瘤过多分泌皮质醇，垂体性或非...
...管综合征 为尺神经的手掌支在腕部的Guyon管受压引起，表现为小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌萎缩，爪形手，但支配小指短展肌的肌支多在Guyon管近侧发出，故功能多正常，部分患者尺神经手掌支的浅支也不受累而无手部感觉障碍。 3.胸廓出口综合征 前已...
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