葡萄糖 －6- 磷酸脱氢酶 （glucose-6-phosphate dehydrogenase,G6PD）缺乏症是一种主要表现为 溶血性贫血 的 遗传病 ，一般平时无症状，但在吃 蚕豆 或 伯氨喹 啉类药物后出现 血红蛋白尿 、 黄疸 、 贫血 等急性溶血反应。 众所周知， 红细胞 中 糖代谢 主要是通过无氧 糖酵解 进行，但也有10％通过 戊糖 代谢 旁...
葡萄 糖、半 乳糖 吸收障碍（GGM）是一种罕见的代谢障碍疾病，它是通过小肠内壁转化 葡萄 糖和半乳糖受障碍所引起的。GGM是以生命第一天的早期患严重 腹泻 和 脱水 为特征的，如果乳糖（奶糖）、蔗糖（片状糖）、葡萄糖、和半乳糖不能从膳食中移去，就会很快引起死亡。在世界上发现的200个严重GGM患者中，其中一半人是起因于近亲结婚。总人口中至少有10%的人表现...
最近，科学家发现大豆所含物质大豆葡萄糖苷脂酰鞘氨醇可以降低肠癌的危险，它能抑制老鼠胃肠道中肿瘤细胞的形成和生长。 葡萄糖苷脂酰鞘氨醇是神经鞘脂类物质的一种，它在动物和植物体内都存在。科学家已经证明牛奶中的神经鞘脂类物质能抑制肿瘤的形成。这次发现是科学家首次确定植物中的神经鞘脂类物质（与动物中的这类物质结构上不相同）也能抑制肠癌。大豆葡萄糖苷脂酰鞘氨醇预防癌症...
脑脊液 的一种检查方法。
溶血性贫血 ，但病情严重程度可呈很大差异，严重者可呈 胎儿水肿 综合征而致死，1/3的新生儿有 贫血 和 黄疸 而需换血，也可于婴儿及儿童期发病，可伴有轻度至中度 脾大 ，伴或不伴 肝大 ，有些因严重贫血而需长期输血，有的可完全代偿。 根据家族史、临床表现及GPI活性测定可确诊。
肾小管和集合管的转运包括重吸收和分泌。重吸收是指物质从肾小管液中转运至血液中，而分泌是指上皮细胞本身产生的物质或血液中的物质转运至肾小管腔内。肾不球滤过液进入肾小管后称为小管液。 物质通过细胞的转运包括被动转运和主动转运。被动转运是指溶质顺电化学梯度通过肾小管上皮细胞的过程。水的渗透夺之差是水的转运动力。水从渗透压低一侧通过细胞膜进入渗透压高一侧。 主动转运...
β 葡萄 糖醛酸苷酶是细胞溶酶体中的水解酶，在肝细胞中含量较高。测定β 葡萄 糖醛酸苷酶，有助于病情观察和预后评价。
β 葡萄 糖醛酸苷酶是细胞溶酶体中的水解酶，在肝细胞中含量较高。测定β 葡萄 糖醛酸苷酶，有助于病情观察和预后评价。
...组织中的GPI不存在组织特异性同工酶。GPI基因定位于19p，现知GPI缺乏症患者有显著的分子异质性，有GPI结构基因突变和基因缺失。 溶血发生机制仍不清楚。与同龄正常红细胞相比，GPI缺乏症红细胞内6-磷酸 葡萄 糖蓄积，ATP和2，3-DPG减少，红细胞膜变形性减低而变得特别僵硬，而Hb在红细胞内膜附着很紧，因而网织红细胞以及成熟红细胞易被脾脏扣留破坏。
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