...球形细胞增多症和温抗体自身免疫溶血性贫血等。血管外溶血一般较轻，可引起脾肿大，血清游离胆红素轻度增高，多无血红蛋白尿。如果幼红细胞，直接在骨髓内破坏，称为原位溶血或无效性红细胞生成，这也是一种血管外溶血，见于巨幼细胞性贫血、 病因 遗传性...
...诊断 主要根据婴幼儿期发病，有明显营养缺乏及反复或慢性感染史，贫血较重且为营养不良性，肝脾肿大尤以脾大明显，以及周围血象出现幼粒、幼红细胞等临床特点即可考虑诊断。 鉴别 1.缺铁性贫血 本病征严重时可见小细胞低色素贫血，此时应与缺铁性贫血...
...吡哆醇治疗有效的铁粒幼细胞贫血,在对其中2例男性患者和1位女性携带者进行DNA序列分析证明，在核苷酸1215(外显子8)中鸟嘌呤取代了胞嘧啶，导致在ALA合成酶的氨基酸残基388中由丝氨酸替代了苏氨酸，而该残基靠近与PLP结合的赖氨酸。在表达...
...反应性巨幼红细胞性贫血。维生素B6参与δ-ALA合成酶的代谢，缺乏时血红素合成发生障碍，出现小细胞性低色素性贫血，临床上极少见。另一种维生素B6反应性贫血（小细胞性低色素性），能被大剂量维生素B6所纠正，其发病机理可能为线粒体内铁的利用障碍，...
...在幼儿病例，可并发手足综合征(hand-foot syndrome)。20%的HbSS病患者可发生股骨头坏死;骨髓炎和化脓性关节炎;40%以上的镰状细胞贫血患者可有高尿酸血症，镰状细胞贫血患者偶尔可以并发慢性滑膜炎。...
...伴原粒细胞或原始单核细胞≥30%(非红系细胞计数即可)，即为红白血病。幼红细胞常伴胞质空泡、核异常及类巨幼变。 M6占AML的5%以下，年龄多>50岁，男性多于女性，几乎均有明显的贫血及血小板减少。不少病例属继发性白血病，包括从MDS转化...
...新生儿期往往不能明显对比出其痉挛段与扩大段的变化。故对可疑的新生儿病例，需定期行钡灌肠复查。 2.直肠活检 对拟诊为巨结肠而X线检查未能确诊的新生儿，还可作直肠活检，协助诊断。目前活检主要有两种方法：一为组织形态学方法，观察神经节细胞和节前纤维...
...1.孕期注意营养，多吃含叶酸的新鲜蔬菜，动物蛋白等。 2.预防感染，尤其肠道感染，以减少不利于叶酸吸收的因素。 3.前次妊娠曾发生巨幼红细胞贫血者，下次妊娠后易再发，故应及早服叶酸预防，每次5mg，2次/d。 4.停用影响叶酸代谢的药物：...
...诊断 诊断PSL应首先排除淋巴瘤继发性脾脏受侵。 Gupta曾提出诊断原发性脾淋巴瘤的4项标准：临床主要症状为脾大及伴有腹部不适、受压症状；临床生化、血液学及放射学检查能排除其他处病变的存在；肝活检阴性，且肠系膜或主动脉旁淋巴结无淋巴瘤；...
...营养性缺铁性贫血在6岁以下儿童中的发病率达20％～40％，6岁以下的儿童（新生儿除外）血红蛋白在110克/升以下者被认为有贫血。常见的原因为婴幼儿生长发育迅速，机体对铁的需要量增多，但由食物中供给的铁不足。而由失血或急慢性疾病引起缺铁性...
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