...病程7~24年,存活最长者达33年;男性多于女性,男女之比约为1.8∶1。 2.NA最突出的临床表现是运动障碍,以口面部 不自主运动 、肢体舞蹈症(酷似HD)最常见。常表现为 进食困难 , 步态不稳 ,时有自咬唇、舌等。其他运动障碍有肌张力障碍,运动不能性肌强直,抽动症,帕金森综合征(PDS)等。PDS多见于年轻患者,于病程3~7年出现,可与上述运动障碍同时...
...不自主动作。 2.动作缺失或缓慢而无 瘫痪 。 3.姿势及 肌张力异常 。 间接通路的 功能亢进 引起动作缺失与僵直,间接通路的功能不足引起舞蹈症及投掷症;直接通路的功能亢进引起 肌张力障碍 、 手足徐动症 或抽动动作,直接通路的功能不足则引起动作缓慢。 1.病史 (1)发病年龄:常可提示病因,如 婴儿 或幼儿期起病可能为 脑缺氧 、 产伤 、 胆红素 脑病...
...湿热 的临床表现非常复杂,但仍有一定的规律性。某些临床表现是急性风湿热的特征性表现,并对诊断起决定作用,称之为主要表现或主征,包括心脏炎、、舞蹈病、皮下小结和环形 红斑 。另一些表现虽也常出现,但并无特异性,且对诊断只起辅助作用,称之为次要表现或次征,包括关节痛、 发热 、风心病和以前的病史。某些实验室检查,如心电图p—r间期延长,血液中急性反应物的出现,包...
...相关疾病 假肥大型和贝克型肌营养不良 其他肌营养不良 强直性肌病 糖原贮积症 周期性瘫痪 运动疾患 震颤 痉挛 肌阵挛 呃逆 图雷特综合征 舞蹈症和手足徐动症 慢性进行性舞蹈病 扭转痉挛 帕金森病 进行性核上性麻痹 夏德氏综合征 共济失调性疾病 多发性硬化及相关疾病 多发性硬化 其他原发性脱髓鞘疾病 脊髓疾病 脊髓外伤 脊髓压迫症 颈椎关节强直病 脊髓和脑的...
...)临床表现: ①精神异常、 抑郁 焦虑症 状。 ②发病数周或数月出现小脑 共济失调 。 ③记忆力丧失,晚期出现 痴呆 。 ④肌 阵挛 抽动、舞蹈样症状和锥体外束征。 ⑤肢体 乏力 、面部和肢体感觉异常,锥体束征。 ⑥脑电图无特征性改变。 (2)确诊必须病理证实: ①可见丰富Kuru型淀粉样斑围以空泡。 ②海绵样改变以基底节区为明显。 ③丘脑可见胶质增生明显。...
... 名称为N-[2-(二乙氨基)乙基]-5-(甲 磺酰 )-邻- 甲氧苯 甲酰 胺 盐酸 盐。 性 状 本品为白色片 功能主治、 适应症 用于舞蹈症、抽动-秽语 综合征 及 老年性精神病 。亦可用于 头痛 、 痛性痉挛 、 神经 肌肉痛及 乙醇中毒 等。 作用和用途 为抗精神失常药,其特点为对 感觉运动 方面 神经系统疾病 及精神运动 行为障碍 具有良效,具有...
...ongue),严重时出现 构音不清 、 吞咽障碍 。躯干肌受累表现身体摇晃,肢体远端受累表现 弹钢琴指(趾)征 ,肢体近端很少受累,少数表现舞蹈样动作、无目的拍动、两腿不停跳跃、手足徐动、躯干扭转性运动及古怪姿势等。偶表现胃肠道型,突然停药后出现胃部不适、 恶心 及 呕吐 。情绪 紧张 、激动时症状加重,睡眠时消失。部分患者与迟发性静坐不能、迟发性肌张力障碍...
... tongue),严重时出现 构音不清 、 吞咽障碍 。躯干肌受累表现身体摇晃,肢体远端受累表现弹钢琴指(趾)征,肢体近端很少受累,少数表现舞蹈样动作、无目的拍动、两腿不停跳跃、手足徐动、躯干扭转性运动及古怪姿势等。偶表现胃肠道型,突然停药后出现胃部不适、 恶心 及 呕吐 。情绪 紧张 、激动时症状加重,睡眠时消失。部分患者与迟发性静坐不能、迟发性肌张力障碍...
...ongue),严重时出现 构音不清 、 吞咽障碍 。躯干肌受累表现身体摇晃,肢体远端受累表现 弹钢琴指(趾)征 ,肢体近端很少受累,少数表现舞蹈样动作、无目的拍动、两腿不停跳跃、手足徐动、躯干扭转性运动及古怪姿势等。偶表现胃肠道型,突然停药后出现胃部不适、 恶心 及 呕吐 。情绪 紧张 、激动时症状加重,睡眠时消失。部分患者与迟发性静坐不能、迟发性肌张力障碍...
...言语、伴有站立不稳、步态蹒跚、易倾倒、姿态性震颤、四肢 共济失调 和 眼球震颤 等。锥体外系病变可致发音肌张力改变或 不自主运动 。发音肌张力增强时如帕金森氏综合征说话缓慢、音调低平、语句单调,常有颤音及第一字音重复,称运动过少发音困难。发音肌不由自主运动如舞蹈病,言语忽高忽低,时快时慢、长短不一、音调嵌叠、语言重复、可突然中断或开始,称运动过多性发音困难。
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