...1.少年型近端型脊髓性肌萎缩症 本病又称(Kugelberg—welander，进行性肌萎缩)，为常染色体显性遗传疾病。青少年起病，主要表现为四肢近端肌萎缩，对称性分布，与肌病相似，但有肌束震颤，肌电图为神经原性损害，肌肉病理为群组性萎缩...
...1.少年型近端型脊髓性肌萎缩症 本病又称(Kugelberg—welander，进行性肌萎缩)，为常染色体显性遗传疾病。青少年起病，主要表现为四肢近端肌萎缩，对称性分布，与肌病相似，但有肌束震颤，肌电图为神经原性损害，肌肉病理为群组性萎缩...
...一侧胸锁乳突肌萎缩合并斜方肌萎缩 双侧胸锁乳突肌萎缩，伴有全身性肌肉萎缩、行动起步困难、早秃、性腺萎缩 一侧胸大肌萎缩，不伴有其他肌肉和神经系统症状 双侧肩胛带肌萎缩，有急性病史，无感觉异常及局部压痛 双侧肩胛带肌萎缩，伴两侧上肢及(或)...
...1、诊断 首先明显脊髓损害为压迫性或非压迫性，再确定受压部位及平面，髓内、髓外硬膜内或硬膜外病变;最后确定压迫性病变的病因及性质。 (1)病变纵向定位：根据脊髓各节段病变特征确定(如第一节所述)。早期节但性症状如根痛、感觉减退区、腱反射...
...压迫区所支配的肌肉出现迟缓性瘫痪。在运动系统中，肿瘤压迫及刺激脊髓灰质前角或者脊神经的前根，引起下运动神经元瘫痪，这在在颈膨大区更明显，具有较高的定位价值。 4.与肿瘤所在节段有关的反射消失。由于肿瘤所在平面的脊髓和脊神经根受压，使反射弧...
...个节段，在同一患者，每节段损害的软化区域大小并不一致，这是由于每个节段的侧支循环不同以及局部血管解剖的不同所致。软化区域呈典型的梗死性改变。 镜下可见脊髓软化灶中心部坏死，周围有胶质细胞增生，神经细胞变性，髓鞘脱失，格子细胞形成。...
...锥体细胞即Betz细胞也可有类似改变，但一般较轻。大脑皮层脊髓束和大脑皮层脑干束髓鞘脱失和变性。脊神经前根萎缩，变性。【临床表现】根据病变部位和临床症状，可分为下运动神经元型（包括进行性脊肌萎缩症和进行性延内存麻痹），上运动神经元型（原发性侧...
...锥体细胞即Betz细胞也可有类似改变，但一般较轻。大脑皮层脊髓束和大脑皮层脑干束髓鞘脱失和变性。脊神经前根萎缩，变性。【临床表现】根据病变部位和临床症状，可分为下运动神经元型（包括进行性脊肌萎缩症和进行性延内存麻痹），上运动神经元型（原发性侧...
...等，需与肌阵挛、舞蹈病、手足徐动、肌张力障碍及震颤等鉴别。CT和MRI检查可见小脑萎缩。 小儿脊髓性肌萎缩 少年型脊髓性肌萎缩 又称SMA-Ⅲ型，也称为Kugelberg-Welander病、...
...则锁骨上动脉、锁骨上静脉受压症状不变。 本病作为胸廓上口综合征的一种，还需与下列病症鉴别：腕管综合征、尺神经管综合证、肩腱袖病、肢端感觉异常、颈椎病、脊髓空洞症、肌萎缩性侧索硬化症、进行性肌萎缩及肺沟瘤综合征(肺尖叶瘤累及臂丛、肺尖可见阴影...
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