无论是两支或单支冠状动脉的左或右冠状动脉异常起源于不相应的主动脉窦，也就是左冠状动脉起源于主动脉右窦，右冠状动脉起源于左窦，其中1/2～1/3病例在其近段与主动脉壁形成切线或锐角，并走行于主动脉与肺动脉之间，可产生心肌缺血的症状和 猝死 ，须用外科治疗。
主动脉瓣关闭不全（aortic insufficlency）可因主动脉瓣和瓣环，以及升主动脉的的病变造成男性患者多见，约占75%；女性患者多同时伴有二尖瓣病变。慢性发病者中，由于 风湿热 造成的瓣叶损害所引起者最多见，占全部主动脉瓣关闭不全患者的三分之二。
临床上要鉴别各种类型的 先天性主动脉弓畸形 ，其中包括梗阻性先天性主动脉弓畸形如主动脉缩窄和主动脉弓中断，非梗阻性先天性主动脉弓畸形如双主动脉弓和右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉等，也可包括分流性先天性主动脉弓畸形如 动脉导管未闭 。 1、主动脉缩窄 主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数(95%以上)在主动...
主动脉缩窄常并有其它先天性心脏血管病变。最多见的有 动脉导管未闭 和双瓣叶型主动脉瓣，此外尚可并有 主动脉瓣狭窄 ， 心室间隔缺损 ，升主动脉发育不良和心内膜纤维弹性组织增生等。Turner综合征（又名 X综合征 ）病例约半数并有主动脉狭窄。Turner综合征是 先天性卵巢发育不全 ，性 染色体异常 。临床主要表现有身材矮小，体格生长和性发育迟缓，颈部皮肤松...
(一)发病原因 慢性反复发生的 风湿热 造成主动脉瓣瓣环肿胀、交界处的融合粘连，瓣尖游离缘收缩和僵硬，在瓣叶表面上可产生 钙化 结节 ，从而引起瓣口狭窄。这些病理变化常造成狭窄与反流同时存在。风湿性主动脉瓣病变多同时合并二尖瓣病变。 (二)发病机制 主动脉瓣狭窄产生血流动力学可分为3期： 1.左心室代偿期 正常主动脉瓣口面积约3.0cm2，当瓣口面积缩小到<...
本病应与下列疾病鉴别： 1. 急性心肌梗死 (1)夹层 动脉瘤 疼痛发作开始时即达高峰，为撕裂样 剧痛 ，部位更广泛，可濒及头颈、背部、腹部、腰部和下肢，常不能被止痛剂所缓解。急性 心肌梗死 疼痛一般逐渐增剧，呈 钝痛 或绞痛，有紧缩感，止痛或扩冠药物能减轻或缓解。 (2)夹层动脉瘤伴有 休克 表现时，血压不一定下降，常反而增高，心肌梗死并发休克，血压则下降...
主动脉瓣关闭不全常并发 急性心肌梗死 ，其可能的机制为: (1) 左心室扩张、心功能不全和心肌重量增加致心肌耗氧增加而冠状动脉血流减少; (2) 心室舒张期主动脉返流致左心室舒张末压增高和舒张期冠状动脉灌注压严重降低, 导致心肌缺血坏死; (3) 冠状动脉血流储备能力减低; (4) 主动脉根部 动脉瘤 压迫冠状动脉致其血流减少或中断。本病可以并发 充血性心力...
主动脉瓣关闭不全应与下列疾病鉴别： (一)肺动脉瓣关闭不全 本病常为 肺动脉高压 所致。此时颈动脉搏动正常，肺动脉瓣区第二心音亢进，胸骨左缘舒张期杂音吸气时增强，用力握拳时无变化。心电图是右心房和右 心室肥大 ，X线检查肺动脉主干突出。多见于 二尖瓣狭窄 ，亦可见于 房间隔缺损 。 (二)主动脉窦瘤破裂 本病的破裂常破入右心，在胸骨左下缘有持续性杂音，但有时...
若 动脉瘤 破裂、出血、 心包积液 、急性 心包填塞 可 猝死 。病变累及冠状动脉引起 急性心肌梗死 累及主动脉、肾动脉则出现 腹痛 ，累及椎前动脉引起 截瘫 等。
导管后型主动脉缩窄各种外科治疗的手术死亡率一般低于3%，常见的死亡原因为 心力衰竭 ，肺动脉不足和技术操作不当，血管或 动脉瘤 破裂大量出血。1岁以下婴幼儿由于病情严重，手术死亡率比1岁以上的病人高。并有其它先天性心脏 血管畸形 者，手术死亡率增高。伴有 心室间隔缺损 者，手术死亡率为20～30%，伴有其它严重心脏血管畸形者，则手术死亡率高达50～70%。 ...
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