...睾酮、口服避孕药等)、细菌性脓 毒血症 、妊娠期复发性黄疸、 原发性胆汁性肝硬化 及少数心脏或腹部手术后等。 4. 先天性非溶血性黄疸 系指胆红素的代谢有先天性的缺陷，发病多见于婴、幼儿和青年，常有家族史。如在婴幼儿时期未死亡而能存活下来者，其黄疸可反复出现，常在 感冒 或运动、感染、 疲劳 后诱发，但患者一般健康状况良好。这类黄疸临床上较少见，有时易误诊为...
...睾酮、口服避孕药等)、细菌性脓 毒血症 、妊娠期复发性黄疸、 原发性胆汁性肝硬化 及少数心脏或腹部手术后等。 4. 先天性非溶血性黄疸 系指胆红素的代谢有先天性的缺陷，发病多见于婴、幼儿和青年，常有家族史。如在婴幼儿时期未死亡而能存活下来者，其黄疸可反复出现，常在 感冒 或运动、感染、 疲劳 后诱发，但患者一般健康状况良好。这类黄疸临床上较少见，有时易误诊为...
严重可并发胆红素脑病，应及早给予积极治疗。
不少病人出现血清胆红素增高，伴有自身免疫紊乱。
主要是由于肝细胞摄取胆红素及胆红素向微粒体运送障碍，或肝细胞内 葡萄 糖醛酸转移酶活性不足，故使血中间接胆红素增加。
此部分内容包含以下子章节，请点击标题阅读: 未结合胆红素生成过多 肝细胞对胆红素摄取障碍 肝细胞内胆红素结合障碍 肝细胞对胆红素分泌障碍 胆汁的分泌和排泄障碍 肝细胞对胆红素的摄取、结合和胆汁分泌综合性障碍
(一)发病原因 本病为常染色体显性遗传，因肝细胞内转运胆红素先天性缺陷引起。 (二)发病机制 本病征 黄疸 发生时，血清结合胆红素增高，其原因是非结合胆红素在肝细胞内微粒体形成结合胆红素后，在肝细胞内转运和向毛细胆管排泄发生先天性缺陷，致使胆红素不能到达胆管而反流入血中，导致结合胆红素与非结合胆红素在血液中增加，并形成胆红素尿。
可出现 黄疸 、高胆红素血症、胆红素脑病、 胆汁 黏稠综合征、 溶血性贫血 和呼吸 循环衰竭 等并发症。
（一）发病原因 本症属常染色体显性遗传。游离胆红素转化为结合型胆红素过程中有先天性缺陷，致临床出现 黄疸 。 （二）发病机制 本病征的发病机制尚未完全清楚， 胆红素升高 的原因，一般认为是由于肝细胞缺乏 葡萄 醛酰基转移酶，以致不能有效地形成结合胆红素，使胆红素在血液中滞留而引起黄疸，黄疸按病理分类为肝性黄疸，肝细胞对胆红素代谢的先天性缺陷，即游离胆红素转化...
并发 胎儿水肿 较为少见，可发生 贫血 、高胆红素血症，并常因此并发胆红素脑病， 心力衰竭 ， 胆汁 淤积综合征。胆红素脑病存活小儿，可遗留高频 神经性耳聋 ，手、足徐动和脑瘫等。
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