α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病引起。
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本征应与 新生儿肝炎 及 先天性胆道闭锁 等器质性肝外 胆道梗阻 相鉴别。
诊断 诊断依据： ①中年以上妇女，皮肤明显 瘙痒 、 肝大 、 黄瘤 ； ②血清总胆固醇明显增高，血清胆红素轻、中度升高， 碱性磷酸酶增高 ，胆酸浓度增加； ③IgM升高，抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺取得组织学证据，则更有助于确诊。 鉴别 包括梗阻性 黄疸 ，如总胆管结石、总胆管瘤、胰头及胆管狭窄等，主要鉴别方法为胆道造影。应与下列疾病鉴别： 1.慢性
鉴别 注意与肝、 胆道梗阻 所致梗阻性 黄疸 鉴别。
与其他原因引起 黄疸 相鉴别。
1. 黄疸 在出生后数小时至48小时内出现。 2.黄疸持续3周以上。 3.血清胆红素增高，并具有梗阻性黄疸的特征。 4.絮浊试验阴性。 5.母婴血型不合，新生儿有溶血性疾病的临床表现。
1.早期 症状仅有轻度 疲乏 和间歇发生的 瘙痒 ，1/2有 肝肿大 ，1/4有 脾肿大 ，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现， 日轻夜重的瘙痒 作为首发症状达47%。1/4患者先有疲乏感，且可引起 忧郁 症，之后出现瘙痒。 黄疸 作为首发表现者占13%，此类患者常有 肝脾肿大 ，可有黄 疣 ，角膜色膜环， 肝掌 ， 蜘蛛痣 ，抓痕部位有蝶形皮肤
病史及症状 本病以梗阻性 黄疸 而无肉眼可见的肝内外胆道阻塞为其特征。可由多种病因如药物， 病毒性肝炎 、 酒精中毒 、妊娠、家族性等引起、临床上可表现有典疸、皮肤骚样及 食欲不振 、 乏力 等现象。问诊时应注意讯问病 人发 病的诱因，注意与肝 胆道梗阻 所致梗阻性黄疸鉴别。 体验发现 黄疸、皮肤骚痒抓痕， 肝脏肿大 。
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