...员有色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等；成人起病髓质囊性病，为常染色体显性遗传。四型 肾脏 病理改变类似，以肾小管 萎缩 、间质 纤维化 、 肾小球硬化 及肾间质小 囊肿 为特征。 并发症 ： 1.髓质海绵肾(Medullary Sponge Kidney)其临床表现主要并发症是肾结石和肾感染。 2.幼年性肾痨髓质囊性病除肾病变外，病人或家系...
进行性肥厚性间质性神经炎 是一种少见的遗传性周围神经 疾病 ， 遗传性周围神经病 是一组由 遗传因素 引起的以 周围神经 受损为主的疾病。 进行性肥厚性间质性神经炎属 常染色体隐性遗传 性疾病。主要表现为 神经 干肥大， 压痛 ，四肢远端运动， 感觉障碍 ， 小脑 症状 ， 脊柱侧弯 与 弓形足 等。 进行性肥厚性间质性神经炎的病因 (一)发病原因 进行性肥...
一种 急性肾衰竭 综合征主要影响肾小管及间质组织。
肺内的 结缔组织 及其中的 血管 、 淋巴管 和 神经 构成肺间质。结缔组织主要分布在 支气管 各级分支管道的周围，血管等行于其中，管道愈细，周围的结缔组织愈少，至 肺泡 ，仅有少量结缔组织构成 肺泡隔 。肺间质的组成与一般 疏松结缔组织 相同，但 弹性纤维 较发达， 巨噬细胞 也较多。 肺巨噬细胞 （pulmonary macrophage）由 单核细胞 ...
急性间质性肾炎（AIN）又称为急性肾小管-间质性肾炎，是一组以肾间质（炎细胞浸润）及小管（退行性变）急性病 性病变为主要表现的疾病。 临床表现 一、全身过敏表现 常见药疹、药物热及处周血嗜酸性粒细胞增多，有时还可见关节痛及淋巴结肿大。但是由非甾体抗炎药引起者常无全身过敏表现。 二、尿化验异常 常出现无菌性白细胞尿、血尿及蛋白尿。蛋白尿多呈轻度，但当非甾体抗炎...
间质纤维化及小管萎缩的有无有助于急、慢性间质肾炎的鉴别；小管炎则有助于与肾小管坏死相鉴别。
...陷成发达的 质膜 内褶，内褶之间有许多纵向排列的杆状 线粒体 （图15－9，15－10），形成光镜下的纵纹，侧突和质膜内褶使细胞侧面及基面与间质之间的物质交换面积增大。在细胞基部的质膜上有丰富的 Na ＋ 、K ＋ 、ATP酶（ 钠泵 ），可将细胞内钠离子泵入细胞间质。 图15-9 泌尿小管各段上皮细胞结构模式图 近端小管直部：是曲部的延续，直行于髓放线和锥...
诊断 间质性膀胱炎的诊断必须根据典型的临床表现、膀胱镜和病理学3方面结合进行。 间质性 膀胱炎 诊断的临床标准： ①白天12h排尿次数多于5次； ②夜尿多于2次； ③症状持续1年以上； ④尿动力学未发现逼尿肌的不稳定性； ⑤膀胱容量小于400ml; ⑥ 尿急 ； ⑦Hunner's 溃疡 ；合并下述标准至少有两条： ①膀胱充盈时疼痛、排尿后减轻； ②耻骨上、...
病因及发病机制 能引起急性间质性肾炎的药物种类很多，以抗生素（青霉素类等）及非甾体抗炎药最常见。药物作为半抗原与体内蛋白（载体）结合，引起机体超敏反应（包括细菌及体液免疫反应），致成肾间质及小管病变。由非甾体抗炎药引起者，还可能同时导致肾小球微小病变型肾病。 病 理 光镜下病变主要在肾间质及肾小管。肾间质水肿，弥漫性淋巴及单核细胞浸润、嗜酸性粒细胞浸润，并偶...
预后 儿童患者预后较好。ATIN病程一般为2周～2个月。有报道随访1年后约7%发展为 慢性肾功能不全 。因肾衰或 继发感染 死亡者约占3%。影响预后的因素包括病因和原发病，肾功能损害严重者预后差。病程>2个月者易发展至CTIN。肾活检病变弥漫、严重者预后较差。 TIN的发生和发展，不仅有原发病或原发致病因子的作用，而且还有一些恶化因子对TIN的发展起推波助澜...
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