本病多为局部色素沉着,呈灰褐或黑褐色,亦可见广泛的弥漫性色素沉着,以四肢屈侧、腋窝、阴部、乳头周围、乳房下部为主,亦可见于面部、颈部等暴露部位。口腔黏膜及唇部也可受累,皮肤松弛变薄,像小儿皮肤。全身症状明显, 乏力 、 低血压 、 体重减轻 、肠胃功能紊乱、 食欲减退 、 恶心 呕吐 、 便秘 ,偶有 腹泻 , 腹痛 。心血管系统也可受累,有体位性低血压、
可出现 低血压 、 晕厥 、 心力衰竭 等并发症。
能抑制淋巴组织,使淋巴细胞溶解。对 急性淋巴细胞白血病 及 恶性淋巴瘤 的疗效较好,效快但短暂,且易产生耐药性。对 慢性淋巴细胞白血病 除减低淋巴细胞数目外,还可缓解伴发的自身免疫性 贫血 。对其他癌无效,且可能因抑制免疫功能而助长癌瘤扩展。仅在癌瘤引起 发热 不退、 毒血症 状明显时可少量短期应用以改善症状(应合用抗癌药及抗菌药)。常用的有泼尼松、泼尼松龙
以 肾上腺皮质 生成 雄激素 过量,导致性器官形态和功能病变为主的症候群。先天性肾上腺 性征 异常症与遗传有关,根本病变为肾上腺皮质酶系统缺陷,皮质激素合成减少(因对 腺垂体 的 反馈 抑制作用减弱,使 糖皮质激素 的生成得以补偿),皮质激素的一部分 前体 物质转变为雄激素,故其特点为皮质激素生成过少,雄激素生成过多,雄激素过量,使女性 胎儿 的内生殖器和外...
去氧皮质酮 (Desoxycortone),用于 原发性肾上腺皮质功能减退症 的替代治疗及 促皮质素 试验。 本药品被归类到 内分泌及代谢类 等药品分类。 去氧皮质酮的副作用(不良反应) 用药过量 可导致水钠滁留,出现 高血压 、 水肿 、 肺充血 、 低血钾 、 充血 性 心衰 等。 去氧皮质酮的用法用量 注意:同种药品可由于不同的包装规格有不同的用法或用...
积极治疗原发疾病,纠正和恢复内分泌环境。 预后 取决于原发疾病的转归。原发疾病好转或得到控制,精神症状可得缓解。
本综合征发生机理尚不明,预防措施参考先天性疾病预防方法。
各种 应激 均可使正常的 肾上腺 分泌 皮质醇 增多,约较平时增高2~7倍,严重应激状态下, 血皮质醇 可高于1mg/L,以适应机体的需要。凡有原发或继发的,急性或慢性的 肾上腺皮质 功能减退时,就不能产生正常量的皮质醇,应激时更不能相应地增加皮质醇的分泌,因此产生一系列 肾上腺皮质激素 缺乏的急性 临床表现 : 高热 ,胃肠紊乱,循环 虚脱 ,神志淡漠、萎...
常用的有泼尼松、泼尼松龙、地塞米松等。它们对免疫反应的许多环节均有影响。主要是抑制巨噬细胞对抗原的吞噬和处理;也阻碍淋巴细胞DNA合成和有丝分裂,破坏淋巴细胞,使外周淋巴细胞数明显减少,并损伤浆细胞,从而抑制细胞免疫反应和体液免疫反应,缓解变态反应对人体的损害。
诊断 根据 库欣综合征 表现同时存在典型 嗜铬细胞瘤 发作的临床特征,结合内分泌、X线检查做出诊断。 鉴别 与库欣综合征和嗜铬细胞瘤相鉴别。本症同时有前两者表现有助于鉴别。
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