病情严重者可发生脓毒症或 感染性休克 。
应与胎便性 腹膜炎 相区别。胎便性腹膜炎时膈肌与肝脏粘连,右膈下无或只有少量游离气体。小肠位于腹中部,粘连成团,故在腹部平片中只有小的气液平面,并可见到 钙化 点。
还可有鼻阻塞、嗅觉减退、 头痛 等并发症。
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本病无明显前驱症状,少数病儿有 反胃 , 呕吐 及 拒食 ,呕吐物为黏液及 乳汁 ,可伴有少量血性液或 咖啡 样物。一般均可有胎便排出,但随着病情的发展,可出现 麻痹性肠梗阻 ,停止排便、排气,偶可排出血便。 胃破裂后,大量气体进入腹腔,膈肌上升而影响换气。患儿表现 口唇青紫 , 呼吸困难 。因弥漫性 腹膜炎 ,大量毒素被腹膜吸收,可出现中毒性 休克 而有苍
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应与 皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病 (Kyrle病)、穿通性 毛囊炎 及匐行性穿通性弹力纤维病鉴别。
皮肤损害为帽针头大小角化性 丘疹 ,逐渐增大,直径约5~6mm,正常肤色,表面光滑,中心脐窝状下陷,嵌有棕褐色 角栓 物(不易剥脱),皮疹排列呈线状群集。约4~6周能自然消退,残留暂时性色素减退,不久于其旁可出现新疹。好发于12岁以内儿童,多见于躯干、四肢及面部,轻微痒。 根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
(一)治疗 无特效疗法,可对症处理。 (二)预后 约4~6周能自然消退,残留暂时性色素减退,不久于其旁可出现新疹。
(一)发病原因 发病常与外伤有关,家族史明显,可能为常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 发病机制还不确切。
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