... CM1神经节苷脂贮积症 Ⅰ型又称全身性神经节苷脂贮积症，亦称婴儿型。其特点是：严重的脑变性，多于2岁内死亡;神经元、肝、脾和其他组织细胞及肾小球上皮细胞中神经节糖苷贮积;表现有Hurler病的骨骼畸形。本病起病早，通常在出生时就可出现精神...
...人们的足够重视。近年来，湿性黄斑变性的治疗方法取得了明显突破，不但能延缓病情发展，有的甚至还有改善患者视力的疗效，人们对其关注度也越来越高。 ▲认知度亟待提高 黄斑变性是指眼底黄斑区域出现病理改变，可由很多原由引起，最常见的是年龄相关性黄斑...
...并有向真皮穿透现象。 3.银屑病 组织病理改变有特征性，可以鉴别。 4.其他 如疣状肢端角化症、脂溢性角化病、扁平疣。前两者无真皮损害，后者表皮细胞有空泡变性。...
...激光稍一过量，本身可以使脉络膜产生新生血管，必须警惕。 抗衰老及改善循环中药，对本药萎缩性型有较好的疗效。对阻止渗出性型瘢痕修复后复发、防止另眼病情发展方面也有一定作用。 近年来，人体微量元素锌对视网膜病的关系受到重视。锌在眼组织中，...
...1.Ⅰ型又称全身性神经节苷脂贮积症，亦称婴儿型。其特点是： (1)严重的脑变性，多于2岁内死亡。 (2)神经元、肝、脾和其他组织细胞及肾小球上皮细胞中神经节糖苷贮积。 (3)表现有Hurler病的骨骼畸形。 本病起病早，通常在出生时就可...
...肝炎、慢性肝炎、酒精性肝硬化。 ④甲状腺功能亢进、风湿病、类风湿性关节炎、再生障碍性贫血、心肌梗死、手术后等。 ⑤其他：急性精神分裂症、震颤性谵妄、高胱氨酸尿症、妊娠、口服避孕药。 (2)降低： ①Wilson病即肝豆状核变性(为最有价值的...
...脑白质营养不良、脊髓小脑性共济失调、肝豆状核变性及家族性低蛋白血症等，也可伴发手足徐动症。 2.脑血管意外 先天性婴儿Heubner回返动脉闭塞可导致对侧肢体手足徐动样动作，成人急性丘脑、苍白球梗死可引起手足徐动样动作，尸检可见内囊后肢腔隙样...
...逐渐向后极部及锯齿缘方向发展，色素越来越多，但黄斑部一般不受侵犯。④整个视网膜呈污灰色花斑状或豹纹状。 有的病例具有上述症状，而视网膜无色素出现，为无色素性视网膜色素变性。 对于本病的治疗目前尚无特殊的治疗方法，西药可给小剂量维生素A及维生素...
...12缺乏所致者很少见，恶性贫血尤为罕见。叶酸及维生素B12的代谢叶酸及维生素B12的代谢要点见表5－2－6。表5－2－6 叶酸及维生素B12的代谢 叶酸维生素B12含量较丰富的食品新鲜绿色蔬菜、水果、瓜、豆类、肉类、肝、肾、肉类、肝、肾、心等...
...先天性代谢障碍常导致多系统受累。临床上有些以神经系统表现为主，有些则以神经系统外的表现为突出：如肝豆状核变性（Wilson病）患者中，有的主要表现为肝功能障碍，神经系统症状轻微；而另一些患者则有突出的神经系统症状，表现为舞蹈征、手足徐动或...
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