预后不良,常在婴幼儿期死于大出血,在儿童期多死于严重感染或淋巴网状系统恶性肿瘤。也有个别报告存活至成人。
获得性补体缺陷症的鉴别诊断: 获得性补体缺陷是补体活化(如循环免疫复合物或内毒素存在的情况下)过程中造成的,它可增加患者对感染的易感性。在临床上,获得性初体缺陷很常见,如 烧伤 患者伴有的 低补体血症 和 败血症 ; 肾病综合征 患者易患感染性疾病,其血清补体水平也有异常;肿瘤化疗患者可伴有低补体血症、调理及杀菌功能障碍;镰刀细胞 贫血 患者常继发补体缺陷,...
由于获得性免疫缺陷综合征主要通过性接触、注射途径、血或血制品及围产期传播,尤以注射吸毒和性传播更为严重。预防原则是避免直接接触 HIV感染 者的血液、唾液、泪水、 乳汁 、尿液、粪便、精液及阴道分泌物等,下列预防措施可供参考。 1.避免性接触感染 人类 免疫缺陷 病毒 肛门或阴道性交均可造成直肠或阴道黏膜破损,精液及阴道分泌物中的人类免疫缺陷病毒可通过破损的...
西医治疗 本病的治疗强调综合治疗,包括:一般治疗、抗病毒治疗、恢复或改善免疫功能的治疗及机会性感染和恶性肿瘤的治疗。 1.一般治疗 根据获得性免疫缺陷综合征的传播特点,一般的接触是不会传染获得性 免疫缺陷 综合征的。因此,对 HIV感染 者或获得性免疫缺陷综合征患者均无须隔离治疗。对无症状HIV感染者,可保持正常的工作和生活。但应进行病原治疗,并密切监测病情...
1. 慢性肉芽肿病 需与 肝脾肿大 、深部 脓肿 和 肺炎 。其他还有鼻炎、结膜炎、 皮炎 、 肝脓肿 等相鉴别。 2.Chédiak-Higashi综合征,需与白化病(黑色素细胞)、神经系统疾病(神经细胞)相鉴别。
(一)治疗 1. 慢性肉芽肿病 ,根据不同的致病菌给予积极的抗菌治疗。重组IFN-γ可促进细胞色素的转录,使细胞内超氧阴离子水平增加,初步结果有效。严重病例可予骨髓移植。 2.Chédiak-Higashi综合征以抗生素治疗感染为主,其他无特殊疗法。 (二)预后 1.慢性 肉芽肿 病 预后取决于是否及时诊断和治疗,一般预后差,很少能存活至20岁以上。 2.C...
在动物试验发现,宿主感染蠕虫或原虫可降低对异种抗原的免疫反应,在人体、某些寄生虫感染也出现这种现象,这属于继发性 免疫缺陷 (secondary immunodeficiency)。寄生虫感染诱发免疫缺陷的机制可能是多方的,例如感染血吸虫或 蛔虫 可以降低机体对接种 伤寒 和 副伤寒 疫苗产生的抗体水平,这可能与抗原竞争有关。另外,不少寄生虫抗原对B细胞具有...
人类 免疫缺陷 病毒(HIV)感染是指病毒导致进行性的白细胞缺陷和功能失调,以及引起的 获得性免疫缺陷综合征 ( 艾滋病 )。 HIV感染 导致人体的免疫系统进行性恶化,出现机会性感染,成人尚可继发某些癌症。艾滋病是人类免疫缺陷病毒感染的最后阶段,目前是一种致命的疾病。 人类免疫缺陷病毒感染和艾滋病主要发生在青年人,在美国仅有约2%的HIV感染者是儿童和青少...
...段有密切的关系:在Ⅱ期阳性率为19%,在Ⅲ期为46%,在Ⅳ期增加至64%。HIV的培养与抗原检测同时应用可以提高阳性率。 鉴别 1. 原发性免疫缺陷病 。 2.继发性 免疫缺陷 病。 3.特发性CD4 T细胞减少症,HIV阴性。 4.自身免疫性疾病 结缔组织病、血液病有 发热 消瘦 者则应与之鉴别。 5. 淋巴结肿大 疾病 如 霍奇金病 、 淋巴瘤 血液病以...
总地来讲,补体缺陷并发感染时对抗生素治疗的反应良好,但根本治疗应在于纠正补体缺陷。有些学者采用替补性治疗,即将纯化的缺陷成分输入患者体内以纠正缺陷。替补体疗法可将缺陷的补体成分水 平补 足至正常水平,又可改善临床症状。有些学者采用输入新鲜血浆的方法治疗补体缺陷,但从理论上讲,多次输注可使中患者产生免疫反应是其潜在危险。对于HAE的治疗研究较多,治疗HAE有3...
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