右位主动脉弓是较常见的先天性 血管畸形 。主动脉自左心室发出后不跨越左主支气管，而跨越右主支气管向后，接于降主动脉，降主动脉沿脊柱的右侧下降，直至接近横膈时才偏向左侧。病人常伴有其他先天性心血管畸形如法洛四联症、 心室间隔缺损 、肺动脉瓣闭锁、右房室瓣闭锁、主动脉干永存和 大动脉错位 等。
本报讯（通讯员金红岩记者杨丽佳）一患罕见疾病——先天性主动脉弓离断合并室间隔缺损、动脉导管未闭的婴儿，经南京市儿童医院胸心外科成功手术，日前痊愈出院。 患儿为男性，出生仅5个月。经南京市儿童医院胸心外科检查，患儿没有完整的体循环系统，平时就处于缺氧状态，哭闹时会引起肺血管收缩，使机体缺氧加重，并出现昏迷。 据介绍，主动脉弓离断是一种罕见的先天性疾病，90％的...
先天性主动脉弓畸形 畸形 指 主动脉弓 及其分支 发育异常 ，引致 气管 及/或 食管受压 迫。Hommel于1737年描述了 双主动脉弓 。1939年Wolman叙述了双主动脉弓压迫气管、 食管 的 临床表现 。Gross于1945年施行 外科手术 治疗第一例双主动脉弓，从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发现和认识。诊断技术和治疗方法也得到发展和完善，且疗...
临床表现 1.症状 男性多见，单纯风湿性主动脉瓣狭窄少见，大多同时合并有关闭不全和(或)二尖瓣病变。 (1)左心室代偿期：轻、中度主动脉瓣狭窄，可多年无症状。尸解发现约5%主动脉瓣狭窄患者可无明显自觉症状而突然 猝死 。 (2)左心室失代偿期：严重主动脉瓣狭窄的特征性症状有 心绞痛 、 晕厥 和 心力衰竭 。 ①心绞痛：主动脉瓣狭窄出现心绞痛，常提示瓣口面积...
先天性主动脉瓣狭窄 (congenital aortic stenosis，CAS)，约占 先天性心脏病 发病率 的第6位，是 胚胎 期 主动脉瓣 互相融合呈多种 畸形 ，如单叶瓣、双叶瓣、三叶瓣或四叶瓣，以双叶瓣最多见。瓣叶增厚，瓣环发育不良，造成瓣口狭窄。 小儿先天性主动脉瓣狭窄的病因 (一)发病原因 成人 主动脉瓣狭窄 多为 风湿 性或 动脉硬化 性，...
风湿性主动脉瓣狭窄系风湿性心内膜炎反复发作后，引起主动脉瓣的瓣叶交界处粘连、融合和逐渐 钙化 ，导致主动脉瓣狭窄和开放受限。多数同时合并 主动脉瓣关闭不全 和二尖瓣病变;而单纯风湿性主动脉瓣狭窄罕见。本病约占风湿性瓣膜病的1/4，男性多见。
先天性主动脉瓣上狭窄 有⑴升主动脉根部环状缩窄⑵ 主动脉瓣上膈膜型狭窄 ⑶ 长段升主动脉发育不全 。
主动脉瓣关闭不全 （aortic insufficiency）主要由 风湿 性主动脉 瓣膜 炎造成，也可由 感染性 主动脉瓣 膜炎，以及 主动脉 粥样硬化和梅 毒性 主动脉炎 等累及主动脉瓣膜引起。此外， 梅毒性主动脉炎 、 类风湿 性主动脉炎及Marfan 综合征 均可引起瓣膜环扩大而造成相对性主动脉瓣关闭不全。 由于瓣膜口关闭不全，在心 舒张 期，主动脉...
...谱抗生素是必须的，术中除取组织，分泌物作培养外，在关腹之前必须大量反复冲洗，应用有活力的组织，如大网膜、椎前筋膜等覆盖于已修补好的肠道上及腹主动脉的残端（行解剖外旁路重新建立下肢循环的病例），借以隔离肠道及血管。对于原发性AEF患者，若采取置换人工血管方法，则应用PTFE材料人工血管，该材料目前认为对抗感染力强度远胜于Dacron材料。术后可行CT或MRI检...
...动性肿物和感染、体温升高。患者常常主诉 消瘦 、 无力 、 体重减轻 、 发热 、 腹痛 或腰痛，但这些都不是其特异症状，若这些症状发生于腹主动脉移植后的几个月或几年，则应早期给予检查有否AEF的可能。绝大部分继发的AEF病者表现为胃肠道出血，可以为大量的出血，但亦可为少量的出血，表现为大便潜血，多数出血初为间歇自限性的，即所谓信号性出血。 若出血严重可导致...
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