特发性 胃肠道 嗜酸性能超群 细胞 浸润 综合征 (Idiopathic Eosinophilic Infiltration Syndrome)是一种原发于胃肠道的 嗜酸性细胞 良性浸润性 疾病 。其特点是在进食某种食物后出现胃肠道 症状 、 体征 、 嗜酸粒细胞增多 以及其他异常实验室改变，皮质激素对本病治疗具有良好效果。 诊断 根据Leinbach诊断标...
特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎 为一种病因不明的特殊临床病理 综合征 ，可发展为灶性 机化性肺炎 , 纤维化 肉芽肿 组织阻塞 细支气管 和 肺泡管 . 特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎的病因 特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎 为一种病因不明的特殊临床病理 综合征 ，可发展为灶性 机化性肺炎 , 纤维化 肉芽肿 组织阻塞 细支气管 和 肺泡管 . 特...
...已有家族发病的报道，但少见。本病的基本病变在肌腱和韧带的附着点处。韧带 钙化 之前的早期病变为结缔组织的增生，病变处基质和细胞数相对增多，有纤维软骨岛的化生，软骨细胞和蛋白多糖增多而胶原相对减少。随后在软骨处发生不规则的钙盐沉积和临近的骨皮质 血管增生 和浸润，骨化逐渐向纵深发展，最终韧带深层组织也发生骨化并与椎体融合，此点解释了X线脊柱侧位片上椎前透亮间隙...
...明。目前有多种假说： 1.肺泡上皮细胞发育和功能异常，破坏了肺泡毛细血管的稳定，引起 反复出血 ，但上皮细胞异常的病因尚不明确。 2.肺弹力纤维异常 弹力纤维存在异常的酸性黏多糖，使血管壁削弱并扩张。 3. 牛乳 过敏有些患儿牛奶皮内试验阳性，血清中发现对牛奶抗原反应的沉淀素。停用牛奶后，临床症状即消失。作者Heiner报道个例小儿牛奶过敏者中4例确诊患IP...
...图）以及询问疾病家族史、个人既往病史和家族病史等，做好遗传病咨询工作。孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。 在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠；胎儿在宫内的安危；出生后是否存在...
...，血钙减少。由于血钙减少，刺激甲状旁腺分泌PTH增加，同时维生素D活性产物合成增加，使血钙保持正常水平。肾小管对磷重吸收减少，肾性失磷引起继发性 低磷血症 ，反馈作用使1，25（OH）2D3合成增加，使肠钙吸收亢进并维持血钙正常。空肠对钙离子吸收增加，也使可滤过钙离子增加，进一步增加尿钙的排泄。 2.空肠转运吸收钙增加又称肠钙吸收亢进（吸收型） 主要由于空肠...
特发性血小板减少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）亦称自身免疫性血小板减少性紫癜。临床上分为急性和慢性两种亚型，其基本特点为皮肤、黏膜的自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良及血管脆性增加，骨髓涂片可见巨核细胞数正常或增多，并有分化障碍。 ITP是因为体内产生抗血小板抗体导致网状内皮系统吞噬...
...c pancreatitis)是由于各种因素造成的 胰腺 组织和功能的持续性、永久性损害。胰腺出现不同程度的 腺泡 萎缩 、 胰管 变形、 纤维化 及 钙化 ，并出现不同程度的胰腺外分泌和 内分泌 功能障碍，临床上主要表现为 腹痛 、 腹泻 或 脂肪泻 ， 消瘦 及 营养不良 等胰腺功能不全的症候。典型慢性胰腺炎在我国较为少见，确诊较难。 胰腺纤维化的原因 ...
自发性气胸 (spontaneous pneumothorax)： 胸膜 因病变发生破裂， 胸膜腔 与大气沟通，气流进入胸膜腔形成胸膜腔积气，称之为 气胸 。老年自发性气胸多继发于肺或胸膜病变，常见为COPD或 弥漫性肺纤维化 疾病 并发 肺大疱 ，当 肺内压 急剧升高时肺大疱破裂，即发生气胸。老年自发性气胸还见于 金葡菌 、 厌氧菌 或革兰阴性杆菌引起 化...
...肝可进行性增大，超过脐平面，甚至进入盆腔。 淋巴结肿大 较少见，10%～20%的病例呈轻度肿大。 髓外造血有时出现较特殊的临床表现： (1)纤维造血性髓外肿瘤(fibrohemopoietic extramedullary tumors)：肿瘤由造血组织组成，可伴明显的纤维化。见于皮肤、黏膜、呼吸道、胃肠道、肾上腺、肾、纵隔和胸腺、乳腺及前列腺。少数可发生于...
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