...在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便不着色、尿色深。体检可发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征，2～4个月时黄疸往往消失，在2岁以后可现肝硬化。 在成年人，大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压症为首发表现，患者常死于上消化道出血...
...即星形细胞），贮存的形式是长链脂肪酸酯，主要是软脂酸视黄醛脂，并以前清蛋白－视黄醇复合物的形式在血液中运输。最近的研究工作表明，营养不良时，维生素A缺乏的部分原因可能是前清蛋白－视黄醇结合蛋白运输复合物水平降低。【病因及发病机理】1931年...
...维生素D中毒是医源性疾病之一。VitD中毒主要由于在防治佝偻病时错误诊断和过时使用维生素D制剂，如鱼肝油、维生素D2(骨化醇)、维生素D2(胆钙化醇或胆维丁)和维丁胶性钙等。...
...目前配制的鱼肝油制剂，有浓缩鱼肝油滴剂和丸剂两种类型，其成分均为维生素D和维生素A。这两种维生素对处于生长发育时期的儿童来说，都十分重要。维生素D主要用于防治佝偻病，而维生素A对保证孩子眼睛、皮肤等器官的发育和功能，均起重要作用。但有一个...
...1.摄入不足 如孕母营养适当，小儿出生时有适宜的维生素C储备，脐血血浆维生素C含量比母血浆高2～4倍，故3个月以下婴儿发病较少。但如孕母饮食缺乏维生素C，新生儿也可患坏血病。正常人乳含维生素C约40～70mg/L(4～7mg/dl)，可...
...副作用。 2.补充治疗法 输入适量的α1-AT，使弹性蛋白酶与蛋白酶抑制剂之间达到平衡。一般输入正常人血浆或血浆制品可补充α1-AT。近年来应用DNA技术，在大肠杆菌和酵母中产生大分子α1-AT用于治疗α1-AT缺乏症。 3.人工合成抗蛋白酶...
...（一）发病原因 发病原因与佝偻病相同，属佝偻病第一期的一种表现，骨骼变化轻微，血钙低而血磷大都正常，碱性磷酸酶增高。 1.血清钙降低 血钙离子降低是本症的直接原因，若血清总钙量降至1.75～1.88mmol/L（7～7.5mg/dl），或...
...。 (二) 佝偻病的发病机理 维生素d缺乏时，肠道钙、磷吸收减少，血钙、磷浓度降低， 低血钙刺激甲状旁腺激素分泌增多，促进骨盐溶解，骨质脱钙及肠道对钙的吸收而使血钙接近正常。同时尿磷排出增加，血磷降低，使血液中钙、磷乘积( 指每百毫升血液...
...广谱抗生素治疗。待证实病原体后再改用针对性的制剂。如未能证实病原体则广谱抗生素的经验性治疗必须给足疗程，并应注意防治二重感染，如霉菌、厌氧菌等。对急性粒细胞缺乏症者必须给予严格的消毒隔离保护，最宜于置入空气净化的无菌室内，加强皮肤、口腔护理，以防...
...(一)发病原因 1.摄入不足 常见于营养不良、偏食、挑食或喂养不当的婴幼儿中。叶酸衍生物不耐热，食物烹煮时间过长或重复加热都可使其破坏引起摄入不足。 2.吸收障碍 影响空肠黏膜吸收的各类疾病如短肠综合征、热带口炎性腹泻和某些先天性疾病时的...
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