本病的原因不明，一般认为与变态反应有关，有的病人有家族过敏史，因而 小儿痒疹 与 异位性皮炎 有关。有的先有 丘疹 样 荨麻疹 ，则痒疹与虫咬有关。由于 妊娠痒疹 分娩后自愈，因此有人认为与内分泌的变化有关。也有的学者认为，外界致敏性接触物，日光，食物及药物的过敏所致。此外与消化系统功能障碍， 病灶 的感染，体内的恶性肿瘤，神经精神因素等都可能与本病的发生有...
本病呈常染色体显性遗传，有遗传异质性，由9q34.1-q34.2、11ql4-q23或12q22-q24.1座位的基因突变所致。显性遗传，多数为散发病例。
（一）发病原因 病因尚不明，可能与下列因素有关： 1.免疫反应异常：异常的免疫反应可由多种抗原的刺激所引起，如 细菌感染 、食物和药物等。已有报告有的病例于发病前有反复发作的扁桃腺炎。亦有报告本病发生于空回肠分流术后，其盲曲内有细菌大量增殖。此外，卤素化合物如碘、溴等药物、磺胺、奎宁和锑剂等均可能诱发本病。 2. 脂肪代谢障碍 ：有报告显示，本病与脂肪代谢过
(一)发病原因 胰腺病释放胰脂酶引起播散性 血管炎 ，致脂肪坏死性炎症。有时胰脂酶降低或正常， 脂膜炎 症亦可消退，亦有例外者，示发现胰腺疾病或胰脂酶未增多，而发生部位性脂肪坏死症。 (二)发病机制 发病机制还不确切。胰腺病释放胰脂酶引起播散性血管炎，致脂肪坏死性炎症。也有例外者。
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一、一级预防 1.免室内过冷或过热，温度要适宜。 2.防感染，增强体质，提高自身免疫功能，生活规律，心情舒畅。 3.强营养，忌烟酒及辛辣刺激物品，亦忌肥甘厚味之品。 二、二级预防 1期诊断 2期综合治疗 三、三级预防 目前本病尚无特效药物，中医治疗可调节免疫，清热 解毒 ，活血化瘀，常能奏效。
1.去除感染 病灶 ，注意卫生，加强身体锻炼，提高自身免疫功能。 2.生活规律，劳逸结合，心情舒畅，避免强烈精神刺激。 3.加强营养，禁食生冷，注意温补。
预后 肺损害可表现为 呼吸困难 、突发性 气胸 、 咯血 等，心损害可有 心脏横纹肌瘤 ，可表现为 心律失常 或心功能不全等；亦可见肿瘤发生。
约30-60%的病人可有眼部损害，视网膜晶体瘤最具特征性，少数可突然 失眠 ;少数病人突眼、 白内障 、色素性视 网膜炎 、 视网膜出血 和原发性 视神经萎缩 等。少数患者还可以伴发内脏肿瘤，以肾肿瘤最多见，其次是心横纹肌瘤。此外还可以伴发有骨骼病变。
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