...galactokinase半乳糖激酶77galactosemia半乳糖血症76galactose-phosphate uridyl transferase半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶76G6PD deficency葡糖6-磷酸脱氢酶缺乏症...
...遗传性蛋白C缺乏症 遗传性蛋白C缺陷症(hereditary protein C deficiency,HPCD)为常染色体显性遗传性易栓症,分纯合子型和杂合子型,临床表现以静脉血栓形成为主要表现。...
...红细胞增多症(polycythemia)是血液内红细胞增多和血红蛋白增多,以及血容量增加的血液病。当红细胞数超过600万~630万/mm3以上,血红蛋白超过110g/L以上即可出现眼底症状。...
...中幼红细胞增生旺盛,致肠道对铁的吸收增加,运铁蛋白饱和度增高,而铁利用率下降,铁清除增加。骨髓中幼红细胞破坏增加,仅30%的红细胞能进入外周血。这些进一步证明了红系无效造血。患者间接胆红素和乳酸脱氢酶增高,结合珠蛋白水平降低,转铁蛋白饱和度增加...
...利用患者的红细胞在其自身的血清(含补体)中,于37℃下孵育后,由于葡萄糖分解产酸使血清酸化,从而导致有内在缺陷的红细胞溶解。 阴性。 阳性:阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、球形红细胞增多症。...
...但有明确用药史,抗人球蛋白试验阳性,停药后溶血消退。 3.新生儿溶血症 周围血中可因暂时出现球形红细胞而易与遗传性球形细胞增多症相混淆,但前者母子ABO和Rh血型不同,抗人球蛋白试验呈阳性,有助于鉴别。 4.其他 G-6-PD缺乏症、不稳定...
...Heat@@hemolysis@@test) 嗜碱性点彩红细胞计数 酸溶血试验(海姆氏试验、Ham’s@@test) 网织红细胞计数(ReT) 其他激素及其代谢物 β-胡萝卜素 肠促胰液素,胰泌素 红细胞生成素 环一磷酸鸟甘(cGMP) 环一磷酸腺甘(...
...Heat@@hemolysis@@test) 嗜碱性点彩红细胞计数 酸溶血试验(海姆氏试验、Ham’s@@test) 网织红细胞计数(ReT) 其他激素及其代谢物 β-胡萝卜素 肠促胰液素,胰泌素 红细胞生成素 环一磷酸鸟甘(cGMP) 环一磷酸腺甘(...
...口形红细胞增多 口形红细胞增多症(stomatocytosis,ST)是一种形态异常的红细胞增多,正常人外周血中也可见到少量口形细胞,一般为3%~5%,若超过5%则可认为异常。...
...(一)治疗 轻者无需治疗或仅需对症治疗,重者可输血。脾切除效果不一,有人主张先进行放射性核素检查,提示红细胞在脾中扣留明显者可考虑切脾。切脾后部分患者的血红蛋白可增高,另一些则无效。 (二)预后 遗传性口形增多症,溶血程度轻重不一,如合并...
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