...红细胞生成性卟啉病的最好解释是患者原有临床上先天性尿卟啉原Ⅲ合成酶缺陷，以后发生了病态造血疾病。大量的卟啉从幼红细胞中释放出来，沉积至多个器官组织，在光线照射下发生光辐射反应，形成原子氧对组织产生损伤。...
...衰竭。 根据临床溶血、贫血、血小板减少性紫癜、神经症状、肾脏病变等表现及实验室检查的特点，可予以诊断。 鉴别 须与下列疾病鉴别： ①特发性血小板减少性紫癜； ②特发性自身溶血性贫血； ③症状性溶血性贫血， ④Evens综合征（特发性血小板减少...
...则抵抗力较小(脆性增加)。本试验对确定溶血性贫血和鉴别黄疸的种类有一定的参考价值。 1.脆性增加：试验结果与正常对照比较，提高0.04%者即有意义。 见于遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血伴球形红细胞增多症，也可见于遗传性椭圆形...
...遗传性椭圆形红细胞增多症。血红蛋白异常引起的溶血性贫血见于珠蛋白肽缺乏如地中海性贫血；珠蛋白质异常如镰刀性溶血性贫血。红细胞无氧糖酵解中酶缺陷见于遗传性非球形红细胞增多症；先天性遗传性红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶所引起溶血如蚕豆病。后天...
...引起中毒性休克；心血量减少、心排出量减少可致心源性休克；可发生微血管病性溶血性贫血。...
...破坏，此为DIC溶血的主要原因(故称微血管病性溶血)。②毛细血管内的纤维蛋白血栓，其表面不甚光滑，存在着许多纤维蛋白丝等附着物。它们可对循环中的红细胞产生拽挂、挤压等机械性损伤，加重红细胞的破坏。③患者的红细胞因缺血、缺氧、代谢毒性产物的作用...
...镰形细胞病，又名镰形红细胞贫血 target=_blank>贫血，是一种遗传性疾病，它导致病人的红细胞变平或扭曲，从而使红细胞的形状改变成镰刀样。这样，红细胞就会被破坏，而不能将氧气携带到身体的各个部位。另外，这种红细胞易于粘附在一起而...
...由于血浆中存在的某些因素(如溶血性细菌或某些蛇毒侵入、抗原-抗体反应、各种机械性损伤、某些药物等)的作用，使红细胞被过度破坏。...
...肾上腺皮质激素对自身免疫溶血性贫血的治疗效果远比PNH为好。 6. 遗传性球形红细胞增多症：鉴别要点参见自身免疫性溶血性贫血。 7. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症：鉴别要点参见自身免疫性溶血性贫血。 8.阵发性冷性血红蛋白尿：遇冷后出现手足发绀，...
...骨髓象呈纯红再障表现，继发于各类原发性疾病者诊断并不困难。 2.先天性纯红细胞性再生障碍性贫血 Diamond曾提出本症的诊断要点如下。 （1）从婴儿期开始的原因不明的中度或重度贫血。 （2）网织红细胞减少。 （3）白细胞和血小板正常。 （4...
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