(一)发病原因 常染色体显性遗传性疾病。 (二)发病机制 红细胞主要的病变在于细胞内钾大量外渗，虽然Na-K ATP酶活性增加2～6倍，钠的存留仍不能代偿钾的丢失。细胞阳离子含量及水分减少，细胞 脱水 。引起细胞膜离子通透性改变的分子病变不明，脂质和膜蛋白正常，与阴离子通道结合的甘油醛-3-磷酸脱氢酶活性增加，但意义不清。随着细胞的老化，细胞内离子和水分丢失...
高原红细胞增多症（高红症）（high altitude polycythemia）是指长期生活在高原的人对低氧环境失习服引起的红细胞增生过度。它是慢性高原病最常见的一种临床类型，绝大多数人发生在海拔3200m以上地区，但也有少数对低氧易感者可发生在低于海拔3200m地区。与同海拔高度的健康人相比，高红症病人的红细胞、血红蛋白、红细胞容积显着增高， 动脉血氧饱...
...短 、一般无出血 发热 的表现，无 淋巴结肿大 ， 肝脾肿大 。 1.贫血为临床主要表现，无出血，发热、体检和肝 脾肿大 。 2.外周血示正细胞正色素贫血，网织红细胞绝对值减少，而白细胞及血小板计数正常，血细胞总数及分类正常。 3.骨髓红系各阶段细胞明显减少甚至缺如，粒细胞巨核细胞系增生正常。 符合以上3项特点即可诊断，有条件者做骨髓细胞体外培养。红细胞系集...
1.PV是一种多能干细胞疾病根据干细胞增殖分化理论，干细胞的异常可直接导致各系造血细胞的异常。由于PV在外周血表现为全血细胞增多，在骨髓组织学上表现为三系细胞增生，故在50年代人们就推测PV为干细胞疾患。1976年，Adamson等对两名PV的妇女进行了 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)同功酶分析，结果发现其皮肤成纤维细胞、淋巴细胞含有两型G-6-P...
programmed cell death 也称 细胞凋亡 ，指 胚胎发育 、 细胞分化 及许多 病理 过程中， 细胞 遵循其自身的“程序”，主动结束其生命的 生理 性死亡过程，是一种有细胞内在因素引起的非 坏死 性变化过程。
鉴别诊断：诊断时，明确 休克 的病因和病理生理类型对进一步处理休克有极其重要的意义。因此，要及时进行鉴别诊断。 (一)心原性休克的鉴别诊断 心原性休克最常见于急性心肌梗塞。根据临床表现心电图发现和血心肌酶的检查结果，确诊急性心肌梗塞一般并无问题。在判断急性心肌梗塞所致的心原性休克时需与下列情况鉴别：①急性大块肺动脉栓塞(鉴别要点参见"心肌梗塞")。②急性 心...
(一)治疗 为了减轻症状，患者常需输红细胞，一般1～2周输1次。其他常用的治疗方法如下： 1.首选药物为皮质激素 它可使某些患者获得缓解。如用甲泼尼龙(甲基强的松龙)1g/d，静滴3天后改用泼尼松(强的松)口服。如用泼尼松，40～60mg/d。雄激素也对某些患者有效，治疗须持续较长时间，需数月至半年。 2.免疫抑制剂 抗胸腺细胞球蛋白(ATG)有效率50%，...
注射用重组人红细胞生成素-β （Recombinant Human Erythropoietin β for Injection），商品名 罗可曼 。 罗可曼 适用于因 慢性肾衰竭 引致 贫血 的 透析 病人。罗可曼适用于治疗非透析 肾功能不全 病者的 病状 性 肾性贫血 。 本药品被归类到 贫血 等药品分类。 注射用重组人红细胞生成素-β的副作用（不良反应...
重组人红细胞生成素-β注射液 （Recombinant Human Erythropoietin β Injection），商品名 罗可曼 。 罗可曼 适用于因 慢性肾衰竭 引致 贫血 的 透析 病人。罗可曼适用于治疗非透析 肾功能不全 病者的 病状 性 肾性贫血 。 本药品被归类到 贫血 等药品分类。 重组人红细胞生成素-β注射液的副作用（不良反应） 心血...
红细胞增多 症的确切诊断主要靠实验室检查，首先要确定是否红细胞增多，其次是确定什么原因引起的。 主要与 慢性粒细胞性白血病 （CML）相鉴别PV患者常伴 脾大 和粒细胞升高，晚期外周血幼稚粒细胞可增多，故须与CML进行鉴别。PV患者中性粒细胞碱性磷酸酶积分升高，Ph1染色体和bcr/abl mRNA是阴性，而慢粒正好相反。近来研究发现慢粒病人也可自发CFU-...
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