应注意与下列疾病鉴别： 1. 恶性淋巴瘤 尤其是 霍奇金病 ，酷似本病的临床表现，淋巴结活检有斯-李(Sternberg-Reed)细胞，无免疫母细胞增生。而免疫淋巴母细胞病有 PAS染色阳性 。有管壁增厚的分支状小 血管增生 及细胞间PAS阳性的嗜酸性无定形物沉着三联症，是其鉴别的要点。 2.药物反应 药物反应与本病的临床症状及体征可完全相同，但药物反应一...
局部型 硬皮病 是指一组皮肤有斑块状或条形硬变为特点的疾病。它不伴有内脏损害和血清学改变·，因此它不属于系统性硬皮病。 在局部型硬皮病中，以 硬斑 病最多见，有、片或几片损害，可发生在任何部位，但以腹、背为常见，其次是四肢和面颈部。病变初呈圆形、椭圆形或不规则形舶 水肿 性斑片，呈淡红色或紫红色。经数周或数月逐渐扩大 硬化 ，中央部颜色逐渐转淡黄或 象牙 色...
(一)发病原因 本病病因未明，有人认为本病与病毒感染有关，部分病人淋巴结中查出EB病毒的DNA(PCR法)。还有人认为由于感染了人工细胞 淋巴瘤 病毒的亚型，使机体免疫功能异常而导致本病，因病人淋巴结活检与 艾滋病 组织学表现相似。 (二)发病机制 本病发病机制还不清楚。病人T细胞亚群分析发现本病为T细胞病变，有的病例以抑制性T细胞(TS)增多为主，有的以辅...
摘要： “ 胱氨酸贮积症 ”是一种无法彻底治愈的怪病，患者 肾脏 无法清洁自己的 血液 ，导致一种被称做 胱氨酸 的 化学 结晶物在体内不断聚集，如果这种 晶体 增加到一定数量，患者的身体将逐渐变成“石头”，目前没有根治方法，患者一般会患 肾衰 竭或 失明 （晶体会沉积在眼睛里），寿命也会大大减少。 可爱的英国5岁女童——莉莉 ［1］病例 身体逐步变“石头”...
1.糖原累积症Ⅲ型 高蛋 白饮 食可改善生长发育状态和肌力，但最近研究认为高淀粉、标准蛋白饮食效果更好。 2.糖原累积症Ⅳ型 无特效疗法，高蛋白低糖饮食，加食 玉米 油未能阻止 肝硬化 进程。用纯化的 葡萄 糖素未能取得肯定效果。曲霉菌属提取物可使肝糖原急剧减少，因而是一个有研究前途的治疗方法。此外，可施行肝移植。
本病可并发 腱反射亢进 及 踝阵挛 。
婴儿可并发 先天性髋关节脱位 、男性婴儿可并发腹股沟疝。还可并发肝脏增大。一岁以后可出现心脏 收缩期杂音 、 短颈 、 胸廓畸形 及 小头 畸形等。
本病可并发爪状手畸形，手、髋、肘和肩关节功能障碍，心脏瓣膜病变。
本症在内脏病变、骨骼畸形和智力障碍方面的症状都很严重。患儿初生时外表尚正常，但以后可很快表现出运动和智力发育落后，至1～2岁时可明显显露出本病的特征。患儿 容貌逐渐变得粗笨 ，鼻梁宽而平，眼距宽，唇厚，舌大，耳低位， 牙齿小而稀疏 ， 齿龈肥厚 。皮肤粗厚， 毛发增多 ，眉睫毛长。头围增大，矢状缝早闭，前后径增大(舟状头)，偶有 脑积水 。骨关节严重畸形，手...
...性 神经症 状，如 抽风 、运动过多、痉挛性四肢瘫、全身 无力 、攻击性行为等，此为该症最突出的症状。 身材改变较轻或表现正常，仅有1/4的病人表现矮小。大多数病人面部表现正常，少数病人表现头大、面容丑陋、腹部膨隆、进行性 耳聋 、 关节僵直 和手屈曲呈爪状。骨骼改变仅有多发性 成骨不全 和顶骨后部致密、增厚。这些改变对诊断本病具有一定程度的特异性。肝、 脾...
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