共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征(ataxia telangiectasia syndrome)又称共济失调性毛细血管扩张症、共济失调毛细血管扩张免疫缺陷症(immunodeficiency with ataxia telangiectasia)、Louis-Bar综合征、Boder-Sedgwick综合征等。皮肤、眼、神经系统症状和抗体免疫功能的先天性缺陷是...
治疗 HTLV-Ⅰ所致的轻度 前葡萄膜炎 可用非甾体消炎药、糖皮质激素和睫状肌 麻痹 剂点眼治疗；对于出现明显的 玻璃 体炎症者，则应行糖皮质激素后筋膜囊下注射治疗；对于出现严重的玻璃体炎症反应和 视网膜血管炎 者，则应口服糖皮质激素，一般选用泼尼松，剂量为0.5～1mg/（kg·d），并应随着炎症的控制而逐渐减量，一般不宜长期应用。 患者经治疗后，一般于4...
甲状旁腺和垂体病主要是外科治疗.胰岛细胞瘤较难处理,因为病变小,难以发现,多发性病变常见.如单个肿瘤不能找到,为了足够控制高胰岛素血症需作全胰切除.二氮嗪可用于 低血糖 处理中的辅助治疗,而链脲霉素和其他细胞毒药物可通过肿瘤缩小而改善症状. 胃泌素分泌非β细胞肿瘤治疗复杂.对所有病人尽可能定位和切除肿瘤.如不可能,则用奥克肽,中子泵阻滞剂常常能获得 消化性溃...
最常见的是 糖原贮积病 （glycogenstoragediseases），这是由于 糖原 生成和分解的酶系统先天性缺陷所引起的一组糖原合成或分解异常、使糖原在 细胞 中过多贮积、或糖原 分子 异常的遗传性 疾病 。肝是糖原贮积病的主要受累器官，其次是 心脏 和 肌肉 （见表3-5）。 表3-5 各糖原贮积病及其 临床体征 分型 酶的缺陷 受累器官 临床表现...
尽一切努力避免挑起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关键。 1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。 2.坚持锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度 疲劳 、过度消耗，戒烟戒酒。 3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。保持乐观情绪。 4.预防病毒感染，预防链球菌感染，是自身免疫...
Ⅰ型超敏反应性疾病 涉及皮肤、呼吸道、耳鼻咽喉、眼、消化道、血液系统、神经系统和循环系统等。现从该型常见病中择 花粉 症、 支气管哮喘 、特应性 皮炎 和 食物过敏 作一简介。 （一） 花粉 症 即 枯草热 ，也称变态反应性鼻炎，主要因吸入植物花粉致敏引起，因此具有显季节性和地区性特点。该病的临床表现主要在鼻、眼部和呼吸道。检查可见 鼻粘膜苍白水肿 、眼 结...
进行性小脑变性、眼球结膜和皮肤 毛细血管扩张 和感染倾向为本病征的三个主要症状。其始发的症状可表现各异。 1. 共济失调 大多数病儿在开始走路时发生共济失调，有的则迟至4～6岁才发生。习步时出现四肢及躯干运动共济失调， 意向性震颤 ，小脑性构音困难等小脑症状，常有眼震及眼球随意运动不能或 斜视 。30%患儿有 精神发育迟滞 ，面部呈特征性“低张力型”及 呆滞...
1、 甲状旁腺功能亢进 症，导致血钙升高，常引起 肾结石 。 2、可分泌过量的胃泌素，刺激胃分泌大量胃酸。易罹患 消化性溃疡 病，且 溃疡 易出血、穿孔和胃梗阻， 腹泻 和 脂肪痢 常见。另一些胰岛细胞肿瘤可分泌血管活性肠多肽，引起严重的腹泻而导致 脱水 。 3、可分泌催乳素，女性患者出现月经紊乱，男性 阳痿 。
发展为四肢瘫，呈侏儒样，可引起心脏并发症。晚期出现压迫性 截瘫 和呼吸 麻痹 。
... 目前一般主张用糖皮质激素治疗，可在短期内收到良好效果。如疗效不佳，可加用化疗，宜用小剂量免疫抑制剂。还有报道用环孢素A 300mg/d，使病情完全缓解。但由于病人以老年人居多，且易合并感染，故多数学者认为化疗时应慎重。全身支持疗法和应用小剂量激素比较安全，前者包括充分休息、输液和及时控制感染，并应注意老年人心血管疾病的治疗，后者最好用小剂量糖皮质激素隔天疗...
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