(一)发病原因 血管网织细胞瘤有家族病史者占4%～20%，病因不清，2000年WH0将其归为来源未明肿瘤。由于本病常并发视网膜 血管瘤 、 胰腺囊肿 、 嗜铬细胞瘤 等，而这些病变均来源于中胚层，且具有家族倾向，因此认为它具有遗传因素。Oertelt等认为约有5%的病例有家族史，为常染色体显形遗传，男女具有相同的外显率。VHL病的基因位于染色体3p25-p2...
...。手术切除不彻底，颅内压高未能缓解的病例，可同时行减压手术，有些大脑深部肿瘤不能手术切除的病例；也可直接行减压手术。 （二）预后 小脑 星形细胞瘤 全切除或部分切除加放疗后，5年存活率约为70%～90%，也有报道能达100%。肿瘤复发是影响其预后的最重要的因素，而复发又与手术切除程度密切相关。Ilgren报道部分切除后未行放疗者5年内复发率为35%。本组随访...
髓母细胞瘤的病程较短，这是由肿瘤的生物学特性所决定的。近一半患者病程在1个月内，少数可达数年，文献报道一般病程4～5个月，随着病人年龄的增大病程变长。由于髓母细胞瘤生长隐蔽，早期症状缺乏特征，常被病人、亲属和医生所忽略。首发症状为 头痛 （68.75%）、 呕吐 （53.75%）、 步态不稳 （36.25%）。以后可出现 复视 、 共济失调 、视力减退。主要...
...心脏病及 充血性心力衰竭 。眼底可出现 视盘水肿 、出血和小动脉痉挛等病变。病孩可以有高血糖及 糖尿 ，糖耐量曲线不正常。基础代谢率往往升高。代谢异常特别在那些以分泌肾上腺素为主的肿瘤更为明显。 少数 嗜铬细胞瘤 发生于膀胱。瘤体常不太大，位于肌层内，覆有正常膀胱黏膜。临床特点为当膀胱膨胀或在排尿时血压骤高及出现其他儿茶酚胺增多症的症状。少数病人有 血尿 。
西医治疗 松果体细胞瘤的治疗应当以手术治疗为主，因为该肿瘤的病理性质所决定，肿瘤对放射治疗不十分敏感，而部分病人在脑室腹腔分流术后虽然颅内压不高，但中脑受压的体征却更明显，只有直接手术切除肿瘤才能解除对脑干的压迫。通过手术能获得较大肿瘤标本，对 病灶 性质了解更全面，手术也可以最大限度缩小肿瘤体积，利 于术 后其他辅助治疗。 根据肿瘤的发展方向，可采用不同的...
...眼不能发现，但75%症例可有镜下血尿。 4. 消瘦 和贫血面容和不规则发热。 5.高血压 见于成年患者及部分病儿。主要因肾组织受压，肾素分泌过多所致。 6. 先天性虹膜缺乏 发生率约为1.4%，又称为无虹膜-肾母细胞瘤综合征。 7.其他 消化道可出现 恶心 、 呕吐 、 腹胀 等梗阻症状；或有 下肢水肿 、 腹水 及 精索静脉曲张 ，系肿瘤压迫下腔静脉所致。
...瘤多为灰红色，质地软，略呈半透明状。肿瘤可突入第三脑室内生长，基底部呈浸润性生长，也可见退行性变，如囊变、出血，与周围境界不清。镜下观察肿瘤细胞或松散分布，或聚集成小团，细胞直径较大而且有许多胞质，分化良好，核浓染，多呈不规则形，肿瘤细胞之间有少量血管分布，有时可见肿瘤细胞形成典型和不典型的环状排列，偶见形成类似假菊形团样结构。肿瘤恶变后分隔以无数纤细而交错...
诊断 根据临床表现和实验室、辅助检查结果确诊。 鉴别 与 肝炎 鉴别，与 神经母细胞瘤 相鉴别。
卵巢支持-间质细胞瘤是少见的肿瘤。形态学显示其是一种向睾丸组织分化的卵巢性索间质肿瘤，瘤细胞类似睾丸的间质细胞(Leydig cell)、支持细胞(Sertoli cell)的形态及生长方式，反映了睾丸组织的不同发育时期，并以不同比例、不同分化程度混合构成肿瘤。
（一）发病原因 属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。 （二）发病机制 NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞。NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的病理分类将NB分成3型，即神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤、神经节细...
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