...(一)发病原因 遗传基因缺陷病人体内酸性型α-甘露糖苷酶缺陷是本病的主要病因 (二)发病机制 本病基本的生化异常是酸性型α-甘露糖苷酶缺陷该基因定位在19p13.2～q12正常时这种酶水解低聚糖(oligosaccharide)α-键连接...
...诊断：根据临床症状、X 线表现、反复感染、智力低下、运动迟钝、肝及其他组织活检显示酸性型α-甘露糖苷酶缺乏和尿中无过多黏多糖排出等，即可诊断本病。 实验室检查：周围血象中的中性粒细胞、淋巴细胞及骨髓细胞内可见有空泡。肝组织和其他组织活检，...
...络石藤中毒与解救 (Caulis Trachelospermi) 【别名】爬墙虎、石龙藤、感冒藤。 【功效】祛风通络，凉血消肿。 【不良反应机制】络石藤主要含牛蒡苷、络石苷等，牛蒡苷可引起血管扩张，血压下降，呼吸衰竭等。 【不良反应】过量...
...半乳糖血症(galactosemia)为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症：①半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶(Gal-1-PUT)缺陷：此为经典的半乳糖血症，较为常见;②半...
...半乳糖血症(galactosemia)为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症：①半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶(Gal-1-PUT)缺陷：此为经典的半乳糖血症，较为常见;②半...
...牡丹皮又名丹皮、粉丹皮、条丹皮、木芍药。牡丹皮含有牡丹皮原苷（酶解后生成丹皮酚和丹皮酚苷）、芍药苷、芍药酚、挥发油、甾醇生物碱以及植物甾醇等。丹皮酚是牡丹皮中的主要活性成分，具有挥发性，在一定蒸气压下可随水蒸气馏出，常温下为无色针状结晶体...
...二阶段生长现象图19-2 β-半乳糖苷酶的作用大肠杆菌利用乳糖至少需要两个酶：促使乳糖进入细菌的乳糖透过酶(lactose permease)催化乳糖分解第一步的β－半乳糖苷酶(β－galactosidase)(图19-2)。在环境中没有...
...一些苦味食物含有的苦味成分对人体有益，譬如苦瓜中的苦瓜苷有降血糖的功效，芹菜中的芹菜苷有降血压的作用，茶叶中的生物碱与多酚类物质有提神以及抗氧化作用，适量摄食对人体健康有所帮助。 炎炎夏日，许多苦味食物能够消暑去热、健胃提神，如苦瓜、莴笋...
...症 本病的临床表现与黏多糖增多症有相似之处，但智力低下和神经系统症状较黏多糖增多症出现更快，常类似于异染性白质萎缩症。患者常有肝肿大和固定的皮肤鱼鳞癣。实验室检查无黏多糖尿及细胞酶缺乏。 2.全身性神经节脂苷沉积症（GML神经节脂苷病） ...
...h尿碘平均值相近(各为16.15μg，20μg)，但此村甲状腺肿大率高77%(其他两个村各为13%和2%)，且有克汀病，其患病率为4.7%(其他两个村均无)，探讨其原因是因为Ubangi村所食的木薯含有葡萄糖苷，在体内酶的作用下可形成硫氰...
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