...临床上具有持续蛋白尿在(十)以上或镜下血尿(>10RBC／高视野)、管型尿和肾功能损害之一者。 病常有系统性红斑狼疮的各种临床表现，如发热。蝶形红斑、关节痛等。一般当肾脏被累及时其他脏器的损害也比较显着，其中心脏、胸膜及造血系统尤为显着。临床...
...局灶性肾小球硬化症（focal glomeruloscerosis）是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性硬化或透明变性，无明显细胞增生的一类肾小球毛细血管。 可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性肾小球硬化，可是微小病变性肾病对类固醇耐药，...
...较硬。镜下，脱髓鞘是本病的主要变化，早期多从静脉周围开始（又名静脉周脱髓鞘）伴血管周围单核细胞或淋巴细胞浸润。进行性脱髓鞘病灶的边缘常有多量单核细胞浸润，病灶中髓鞘变性崩解成颗粒状，并被吞噬细胞吞噬，形成泡沫细胞（图16-30）。轴索大多...
...脊髓性肌萎缩脊髓性(进行性)肌萎缩(SMA)是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病，由脊髓内神经细胞死亡所致。 变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行性肌萎缩和肌软弱，反射消失，感觉障碍...
...对称性硬化性厚骨症,进生性骨干发育不全,进行性骨干发育异常,进行性骨干-骨骺发育不良症,卡-恩二氏病,增殖性骨膜炎,对称性硬化性厚骨症病 进行性骨干发育不良（progressive diaphysial dysplasia，PDD）又称...
...皮肌炎累及肌肉往往以肩胛带和四肢近端为主;上眼睑有水肿性紫红色斑和手背、指节背的Gottron征;血清肌酶，如CK、ALT 和AST以及24h尿肌酸排出量显著升高等。 3.系统性硬皮病 系统性硬皮病与本病鉴别并不困难，后者无雷诺现象，内脏受累(...
...【概述】 局灶性肾小球硬化症(focal glomeruloscerosis)是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性硬化或透明变性，无明显细胞增生的一类肾小球毛细血管。可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性肾小球硬化，可是微小病变性肾病对...
...症状体征： 食管受累表现吞咽困难烧心多伴有呕吐胸骨后或上腹部饱胀感由于食管下括约肌闭合不能以及食管清除能力减退像贲门失弛缓症一样硬皮病产生缓慢的进行性液体和固体食物咽下困难由于严重的胃食管反流烧心症状十分显著 硬皮病合并典型食管受累患者...
...意外的后遗症，亦可见于多发性硬化症的病人中。临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪，但无舌肌萎缩及其肌束颤动。患者软腭反射、咽壁反射、下颌反射均活跃或增强，并可出现强哭强笑。...
...原发性脱髓鞘（primary demyelination）是指髓鞘脱失但轴索相对完好而言，乃由于少突胶质细胞受损影响髓鞘形成，或由于免疫或毒性因素损害髓鞘所致。继发性脱髓鞘常继发于轴突变性（如Waller变性）。脱髓鞘疾病是中枢神经系统以...
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