...(一)发病原因 本病的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本病的发病机制是β-葡萄糖苷酸酶缺乏。基因定位在7q21.23～q22。除硫酸角质素外，所有酸性黏多糖都含有葡萄糖苷酸末端部分，并且这一末端部分以β-构形，与乙酰或硫酸氨基己...
...性联隐性发病机制较明确，80％以上患者xp22.3上类固醇硫酸酯酶基因缺失，而另一部分患者则有基因突变，导致各组织包括表皮的类固醇硫酸酯酶活性丧失，不能将硫酸胆固醇酯分解为游离胆固醇和硫酸盐，从而引起硫酸胆固醇酯的堆积，影响角质层细胞正常...
...性联隐性发病机制较明确，80%以上患者xp22.3上类固醇硫酸酯酶基因缺失，而另一部分患者则有基因突变，导致各组织包括表皮的类固醇硫酸酯酶活性丧失，不能将硫酸胆固醇酯分解为游离胆固醇和硫酸盐，从而引起硫酸胆固醇酯的堆积，影响角质层细胞正常...
...MPS-IS型，亦即7大类中原Ⅴ型（MPS-Ⅴ型）。 （3）Hurler-Sheie综合征，其改变介于前两型之间。 2.黏多糖贮积症Ⅱ型（Hunter综合征） 为伴性（X）连锁遗传性疾病，仅见于男性，由于体内缺乏艾杜糖醛酸硫酸酶而患病，...
...孩子谨慎使用。 成都中医药大学附属医院皮肤科副主任黄莺教授解释说，清开灵与诺氟沙星、硫酸卡那霉素、小诺新霉素、硫酸妥布霉素、维生素B6、葡萄糖酸钙注射液配伍，均发生沉淀；与青霉素联合静脉滴注可引起过敏性休克等。所以中药注射剂应单独使用。她强调...
...150人的中药筛选课题组，在17天内，完成118批体内外试验。结果发现，针对“非典”不同病理环节，这八种中成药能有效改善其临床症状： 一、针对肺部急性炎症，对肺指数、炎性因子的药物：清开灵注射液、灯盏细辛注射液。 四、针对多脏器损伤，对内...
...比例越高。②弹性蛋白。③非胶原糖蛋白：如纤维粘连蛋白。④蛋白聚糖：为氨基聚糖（亦称糖胺聚糖）与核心蛋白质构成的共价化合物。其中氨基聚糖可分为透明质酸、硫酸软骨素、硫酸皮肤素、硫酸角质素、肝素和硫酸乙酰肝素等。真皮纤维化是以胶原为主的细胞外...
...艾愈胶囊 安替可胶囊 川黄口服液 地榆升白片 复方金蒲片 复生康胶囊 华蟾素注射液 回生口服液 金刺参九正合剂 康艾扶正胶囊 康艾注射液 抗癌平丸(鹏鹞药业) 芦笋胶囊 清肺散结丸 天芝草胶囊 通迪胶囊 乌头注射液 消癌平片(国华制药) ...
...有类似物质沉积。中枢神经和周围神经之神经节细胞亦肿胀，但充盈的物质主要为神经苷脂，而黏多糖含量很少或不含有黏多糖。 现已知黏多糖有9种之多，其中3种与黏多糖发病有关，即硫酸皮肤索、硫酸乙酰肝素和硫酸角质素。正常人尿中黏多糖排出量为每天5～...
...13名患者使用天瑞药业生产的香丹注射液出现寒战、发热等不适。药监部门检验发现，该批号为080524的香丹注射液热源项目不合格。3月24日，卫生部、国家食品药品监督管理局一纸紧急通知，停止了该批号香丹注射液的使用和销售。 近几年，在连续发生...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。
