...即松手,发笑后表情肌不能立即收住,常引起他人诧异不解,咀嚼后张口不能,用力闭眼如 打喷嚏 时可产生痉挛,以至数秒内不能完全睁眼,部分病例出现眼外肌痉挛产生 斜视 。久坐后不能立即站起,登楼困难,静立后不能起步,夜间起床时起步困难。严重者跌倒时不能用手支撑,状如门板样倾倒,偶因突然响声或惊吓引起全身强直及跌倒。隐性遗传型少见,我国患者的发病年龄通常较国外晚。 ...
...阻症状时。 (3)不能与肿块、 膈疝 鉴别的病例。 1947年Bisgand首次对腹脏突出症进行了手术治疗并获得成功,其关键是通过手术阻止膈肌继续上移和消除矛盾运动。手术方法是膈肌折叠术,包括膈肌不切开折叠法、膈肌切开折叠法和膈肌部分切除后的对端褥式缝合法。近年来亦有电视胸腔镜下进行膈肌折叠术个例报道 。其中膈肌折叠法因为能在直视下缝合避免损伤膈下脏器,安全...
阵挛 性肌痉挛,呈断续的节律性肌收缩,间有肌松弛。 面肌痉挛 亦称 面肌抽搐 或偏侧面肌痉挛症,是一侧面神经受激惹而产生的功能紊乱症候群。多是一侧,双侧罹患者很少,约占4%。患者多是40岁以上成人,男女性别之比为2∶3。发病率约占人群之64/100000。Stocks曾报道一家四代人中有13人患病,但非遗传性疾病。此病早在16世纪初我国医书《审视瑶函》中即有...
主要分痉挛性呈强直性两种。 痉挛性的肌张力增高 伴发于锥本束损害,脊髓反射受到易化。被动运动患者关节时,在肌张力增高情况下出现阻抗感,这种阻抗感与被运动的速度有关。快速地牵伸在缩短状态中的肌肉时立即引起收缩,感到痉挛状态,牵伸到一定幅度时,阻力又突然消失,即所谓摺刀样肌张力增高。痉挛性肌张力增高和“痉挛”无关,后者单指一种不自主的肌收缩。 强直性肌张力增高 ...
先天性副肌强直症 (congenital paramyotonia)为 常染色体 显性遗传,它与高钾型 周期性瘫痪 为一等位 基因病 ,由17号 染色体 的 钠离子通道 SCN4A 基因突变 致病。基因突变主要位于Ⅲ区S3~S4片段以及Ⅲ、Ⅳ区之间的连接区。由Eulen burg(1886)及Rich(1894)首选描述,故又名Eulen berg病。 先天...
肌张力异常(dystonia)是一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调、间歇持续收缩造成的重复的 不自主运动 和异常扭转姿势的症状群。故又称肌张力异常综合征(dystonic syndrome)。本病的张力变化不为人注意,但异常体位姿势和不自主变换动作引人注目。它具有扭转性质,包括颈部和/或躯干的胸腰和/或上肢扭转、足部过伸或过曲。这种异常体位姿势常不自主...
膈肌膨出症无论是先天性还是后天性其病理变化基本相同,正常状态下平静呼吸膈肌上下移位为1~2cm,因膈肌运动进入肺内的空气为吸入量的75%~80%,膈肌膨升时膈肌极度松弛和抬高,肺有效通气容积减少,同时加上膈肌的矛盾运动造成严重的通气功能障碍,患者可出现 气短 , 呼吸困难 ,甚至 紫绀 ,膈肌上移改变了胃食道角的正常解剖,还可出现 腹胀 , 食欲减退 , 消...
...直。随意运动不能。被动运动时有阻抗感。 (2)中度型:早期上肢先出现肌张力增高。肌强直。断之扩延到躯干。面肌与下肢。有时腹直肌。胸锁突肌。胸大肌均可表现强直发作。当面肌出现肌强直时。呈现特殊的面容:眼外斜或内斜。 牙关紧闭 。舌僵。构音不良。吞咽困难。如喉肌痉挛时可发生 呼吸困难 与 窒息 。 (3)重症型:短时间内反复的发作。表现全身肌强直。伴有喉肌痉挛。
本病征患者一般起病于儿童时期,常为单发而无显性家族遗传史,其临床特点有: 1.进行性 眼肌麻痹 眼睑下垂 、 眼球运动障碍 、定向力差。 2. 视网膜色素变性 视神经萎缩 、视力受损。 3.心脏传导阻滞 少数患者可有 预激综合征 等 心律失常 、 心脏停搏 。 4.高音调 耳聋 前庭损害、听力丧失。 5.全身性肌 无力 。
本病的治疗主要是对症治疗,RICE对急性损伤有帮助。其他治疗包括安慰,停止跑跳及治愈后加强腘绳肌锻炼等。
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