...发生 尿崩症 。颅骨、颅底骨、蝶鞍、上下颌骨、骨盆、股骨、肋骨和肱骨均可受累，特别是局限性、大小不等、边界不规则、边缘清楚，无 硬化 现象的缺损区，形似地图，故称地图样骨缺损(图1)。眼眶外壁和眶顶骨受破坏，眼眶软组织可能受累产生 眼球突出 ，但眼球突出的真正原因不明(图2)。典型病例出现颅骨地图样缺损、突眼和 尿崩 症 三联征 ，但 非典 型病例三大特征不...
室间隔缺损 (简称室缺)是临床上较常见的先天性，其发病率约占20%。通常分为膜周部、嵴内型、干下型、肌部缺损四种类型，其中膜部室缺最为常见,约占75%。以往外科开胸手术是唯一治疗方法,近年来，随着心血管介入治疗技术和器材研制的迅速发展，使介入方法逐步成为室缺的首选治疗。目前，我国已开展近万例的室缺介入治疗，成功率可高达95%以上，远远超过国外，为世界提供了大...
房间隔缺损 （atrial septal defect，ASD）是指心房间隔任何部位出现缺损造成心房水平的交通，是指房间隔上，除未闭的卵圆孔外，存在的孔洞。单纯房间隔缺损是最常见 先天性心脏病 之一，发病率约为活产婴儿的0.6‰。多数散发，也有家族发病倾向。 Holt-Oram综合征为ASD合并上肢（桡骨）畸形。由于心内膜垫发育障碍引起的房间隔缺损位于房间隔...
西医治疗 1.外科治疗 对于绝大多数 房间隔缺损 患儿，即使症状很轻甚至无症状，仍然需要选择性治疗。通常婴儿对房间隔缺损已有较好的耐受，故选择性手术时间多在2～4岁。延迟手术并无任何裨益，如青春期后手术，长期的容量负荷过重可造成右心房、右心室某些不可逆的变化而导致房性 心律失常 甚至死亡。如有合并心功能衰竭或 肺动脉高压 时应尽早手术。 2.经导管封堵治疗 ...
颅骨缺损 的治疗是施行颅骨修补成形术，但对手术的时机、方法和选用的材料以及适应证与禁忌证均须认真考虑，特别是病人要求修补颅骨缺损的目的，希望解决什么问题。因为单纯的颅骨成形术对脑外伤后功能性症状、 精神障碍 和 外伤性癫痫 等表现的治疗效果是难以预测的。 目前可供颅骨成形使用的修补材料有自体组织和异体材料两种，前者系用病人自身的肋骨、髂骨或颅骨，后者则属高分...
先天性胃壁肌层缺损（congenital defects of gastric musculature）指 胚胎发育障碍 所致 胃壁肌层缺损 。
一般心脏B超即可确诊，可以诊断缺损的位置，大小，肺动脉压力以及血液分流的方向等。必要时可以行心脏造影检查。
预后 缺损不大者预后良好，其自然寿命甚至可达70岁以上；小的缺损则有可能在10岁以前自行关闭。缺损大者l～2岁时即可发生 心力衰竭 ，但以后可能好转数年。有 肺动脉高压 者预后差。
...留部分参与分隔冠状静脉窦与左心房之间壁的形成。如果第二房间隔发育障碍或第一房间隔吸收过度，以致第二孔扩大或未能完全遮盖，均可导致卵圆窝部位的缺损。肺静脉异常地附着于上腔静脉或下腔静脉，腔静脉与肺静脉之间的壁被吸收导致心房间的交通为静脉窦型 房间隔缺损 。冠状静脉窦与左心房的分隔发育障碍形成冠状静脉窦型房间隔缺损。 （二）发病机制 1.病理解剖 按照缺损部位，...
临床表现主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多寡，以及是否发生继发性 肺动脉高压 及其程度。由于缺损一般较未闭动脉导管口径大，以及其分流的位置离心脏近，所以许多病人在婴儿或幼儿期即死于 充血性心力衰竭 ，幸存者 心悸 、 气急 、 乏力 、易患呼吸系感染和发育不良等症状，一般较 动脉导管未闭 更为突出。晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时则出现全身性 紫绀 （而非...
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