...症状出现的相对较晚。神经影像学检查头颅CT或MRI可见特征性的额颞叶萎缩，SPECT检查发现额颞区的脑血流量明显减少。神经病理检查可在额颞叶皮质发现肿大淡染的细胞——Pick细胞，胞质内含有嗜银的包涵体——Pick小体，电子显微镜下观察其内是微丝和微管的聚集。 3.Parkinson病 为60岁以上老年人好发的锥体外系疾病，临床表现以 震颤 、强直和运动减少...
1.全身表现 由于醛固酮和(或)皮质醇分泌不足，钠丢失，致细胞外液及 有效血容量减少 ，心排血量降低， 周围组织灌注不良 。 食欲减退 、 恶心 、 呕吐 致能量摄入减少。糖代谢障碍，脂肪动员和利用减弱。机体对外界应激的能力减弱等导致显著的 疲乏 无力 ，约2/3患者以 乏力 为主诉就诊。尚有 体重减轻 、 腹痛 、 腹泻 、 腹胀 、 便秘 ， 精神萎靡 ...
诊断： 慢性肾上腺皮质功能减退症 的临床表现是由于皮质醇及醛固酮缺乏所致。 (一)软弱 无力 为早期主要症状， 乏力 程度与病情轻重呈正比。严重时可达到无力翻身或伸手取物。也可见严重的肌肉痉挛，特别是腿部。这些肌肉病变可能与神经-肌肉终板处钠和钾平衡失调有关。 (二) 体重减轻 由于皮质醇缺乏引起 胃肠道功能紊乱 如 食欲不振 、 恶心 呕吐 、 腹胀 腹泻...
...AH第二位常见的类型，仅占5%～8%。在人群中其发病率1/1万。 当CYP11B1基因缺陷时，导致11β-OHD所致CAH，肾上腺11-脱氧皮质醇(S)不能转变为皮质醇(F)，脱氧皮质酮(DOC)不能转变为皮质酮(S)，最终不能合成Aldo，致使血DOC及S浓度增高，DOC也是较强的潴钠激素，可引起高血钠， 低血钾 ， 高血压 ，碱中毒，通过反馈作用，肾素-...
（一）发病原因 总体讲目前肾上腺皮质功能异常伴发的精神障碍的病因和发病机制尚不十分清楚。 1.肾上腺 皮质醇增多 症伴发的 精神障碍 主要是皮质激素分泌增多。如 库欣综合征 由于长期皮质醇激素分泌过多，又如原发性肾上腺肿瘤过多分泌皮质醇，垂体性或非垂体性ACTH过多分泌引起有关。 （1）肾上腺素分泌过多学说：1980年Cohon强调 抑郁 状态和肾上腺素皮质...
尿路梗阻 或膀胱输尿管返流等尿路畸形可引起肾皮质髓质脓肿。 肾皮质脓肿 通常由金黄色 葡萄 球菌引起。相反，肾皮质髓质 脓肿 则常由大肠杆菌、克雷伯氏杆菌属或变形杆菌属感染所致。
肾上腺分泌功能亢进或使用大量外源性皮质类固醇均可使体内皮质类固醇增多，导致 库欣综合征 。 垂体疾病如肿瘤可引起垂体产生大量促肾上腺皮质激素，刺激肾上腺过度分泌，此类患者的患病率约为6/100万。小细胞 肺癌 及其他某些垂体外肿瘤也可产生促肾上腺皮质激素（称异位促肾上腺皮质激素综合征），这是肾上腺皮质功能亢进最常见的原因，至少占小细胞肺癌的10％。 有时，当...
当两侧 肾上腺 绝大部分被破坏，出现种种皮质激素不足的表现，称 肾上腺皮质 功能减退症。可分 原发性 及 继发性 。原发性 慢性肾上腺皮质功能减退症 又称Addison病，比较少见；继发性可见 下丘脑 － 垂体功能低下 患者，由于CRF或 ACTH 的分泌不足，以致 肾上腺皮质萎缩 。 【病因】 一、 肾上腺结核 只有双侧肾上腺 结核 ，大部分肾上腺组织被破...
皮质旁型 软骨瘤 ：较罕见，多单发。X线表现变化很多，有时在皮质旁呈模糊的软组织阴影，压迫其下方骨皮质形成表浅缺损，缺损边缘常有增生 硬化 现象；有时缺损区域较深，但仍有一薄层致密的骨质与肿瘤相间隔，缺损区域附近可见 钙化 斑。
促皮质素（corticotrophin，adreno-cortico-tropic-hormone，ACTH）是维持肾上腺正常形态和功能的重要激素。它的合成和分泌是垂体前叶在下丘脑促皮质素释放激素（CRH）的作用下，在腺垂体嗜碱细胞内进行的。糖皮质激素对下丘脑及垂体前叶起着长负反馈作用，抑制CRH及ACTH的分泌。在生理情况下，下丘脑、垂体和肾上腺三者处于相...
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