...(一)发病原因 结节性硬化症属于常染色体显性遗传,但亦常见散发病例。基因定位于9q34或16p13.3,为肿瘤抑制基因,分别命名为TSC1和TSC2;基因产物分别为Hamartin(错构素)和tuberin(马铃薯球蛋白),均调节细胞生长...
...小儿变态反应性鼻炎,小儿过敏性鼻炎 变应性鼻炎(allergic rhinitis)是变态反应性鼻炎的简称,一般又称过敏性鼻炎。鼻炎是指鼻腔黏膜出现炎症,表现为充血或者水肿,患者经常会出现鼻塞,流清水涕,鼻痒,喉部不适,咳嗽等症状。过敏性...
...PAN为系统性疾病,临床表现复杂多样,有多脏器受损表现。 1.全身症状 发热、乏力、消瘦、腹痛、关节痛等。 2.皮肤 沿浅动脉走行或不规则聚集于血管近旁的皮下结节,呈红色,有触痛,多见于下肢,也可有瘀斑、网状青斑、水肿或溃疡。 3.肾脏 ...
...或分叶状感觉。病情进展缓慢,多数患者无症状。较大的结节性甲状腺肿可引起压迫症状,出现呼吸困难、吞咽困难和声音嘶哑等。结节内急性出血可致肿块突然增大及疼痛,症状可于几天内消退,增大的肿块可在几周或更长时间内减小。 2.结节性甲状腺肿出现甲状腺...
...循环障碍所引起的皮肤呈青紫色的网状变化.持久的功能性血管改变发展成器质性血管病变,即成为网状青斑性血管炎. 【诊断】 1.有特发性和症状性两类:后者可继发于病、结核、肝损害、结节性多动脉炎、sle、皮肌炎、甲状旁腺功能亢进、皮质类固醇增多症等...
...变应性的症状可因与刺激因素接触的时间、数量以及患者的机体反应状况不同而各异。常年性变应性鼻炎,随时可发作,时轻时重,或每晨起床时发作后而逐渐减轻。一般在冬季容易发病,常同全身其他变应性疾病并存。季节性变应性鼻炎,呈季节发作,多在春、秋季...
...血管炎(vasculitis)又称炎性血管病(inflammatory vascular disease),是指血管的炎性疾病,它可以是感染性的,也可以是非感染性病。如使多个器官受累,为系统性血管炎;血管炎仅限于一个器官者,则称为孤立性...
...冷凝的冷球蛋白容易沉积而起致病作用,容易结合补体的混合冷球蛋白引起的免疫病理损伤作用也较强。 皮肤活检显示为白细胞破碎性血管炎,其病理改变为皮下毛细血管、小动脉、小静脉血管内皮细胞肿胀、炎性变性与坏死,周围有中性粒细胞浸润,有时伴有类纤维蛋白...
...黑血症。结节性恶性黑瘤病程进展快,常局部发展或沿淋巴管转移至淋巴结,以后经血循环转移至皮肤、内脏而引起黑血症、黑尿及恶病质,导致死亡。...
...1.急性视网膜坏死综合征 此病典型地表现为中周部视网膜坏死病灶、视网膜动脉炎为主的视网膜血管炎、显著的玻璃体混浊和后期发生的孔源性视网膜脱离,其发生主要与带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒感染有关。根据荧光素眼底血管造影检查特点和临床表现,一般不...
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