...（一）发病原因 本病为常染色体隐性遗传。病因为丙酰氨基辅酶A羧化酶遗传性缺陷或生物素辅酶代谢障碍，导致丙酸不能转化为D-甲基丙二酸而在血中蓄积所致。 （二）发病机制 本症为支链氨基酸分解代谢异常。患者虽有显着高甘氨酸血症，但甘氨酸生成和...
...酸盐生成碳酸盐，同时分解培养基的铵盐生成氨，由此使培养基变为碱性，使指示剂溴麝香草酚蓝（BTB）由淡绿转为深蓝，此为枸橼酸盐利用试验阳性。、2．蛋白质代谢测定（1）吲哚试验（Indoltest）：含有色氨酸酶的细菌（如大肠杆菌、变形杆菌等）...
...正常人血中有微量存在，分子量约8500，慢性感染及炎症疾病时可大量生成。 5.家族常染色体显性遗传性和老年性淀粉样变，淀粉样物主要来自血浆甲状腺素运载蛋白。其结构产生变异，由蛋氨酸取代缬氨酸，因而具有致淀粉样变原性。甲状腺素运载蛋白95%来源于...
...近球细胞的作用而引起肾素释放增多。肾素进入血液循环后，即使由肝细胞生成的血管紧张素原（angiotensinogen,一种α2-球蛋白）分解成为血管紧张素Ⅰ（angiotensin Ⅰ）；后者在转化酶的作用下形成血管紧张素Ⅱ（...
...复合物的1%。因子Ⅷ是一种水溶性糖蛋白，可被Xa或凝血酶激活为Ⅷa。内源性凝血系统中，在Ca2 及磷脂存在的条件下，Ⅷa以辅酶的形式参与因子Ⅸa对因子X的激活，使因子X被因子Ⅸa激活的速度大大提高。缺乏因子Ⅷ或因子Ⅸ时，凝血活酶生成减少，...
...磷脂生成。甘油磷脂的合成在细胞质滑面内质网上进行，通过高尔基体加工，最后可被组织生物膜利用或成为脂蛋白分泌出细胞。机体各种组织(除成熟红细胞外)即可以进行磷脂合成。1.原料来源合成甘油磷脂的原料为磷脂酸与取代基团。磷脂酸可由糖和脂转变生成的...
...抗惊厥药物：口服抗凝药物如双香豆素的结构与维生素K相似，可与维生素K竞争，减少凝血酶原在肝脏内的合成。 孕妇服用抗惊厥药物后，可经胎盘输送，并以类似抗凝药物的作用来抑制维生素K的生成，引起新生儿维生素K的缺乏。 3.摄入不足 新生儿吃奶量少且...
...破坏，也可直接损伤骨髓中粒系细胞各个阶段，使之生成障碍，分布异常，最后导致粒细胞严重缺乏。...
...0期进入复制期后再用化疗。2．肿瘤的血管形成 临床与动物实验都证明，如果没有新生的血管供应营养，肿瘤在达到1～2mm的直径或厚度后，即107个细胞左右将不再增大。因此诱导血管的生成能力是恶性肿瘤能生长、浸润与转移的前提之一。现已发现，由...
...维生素B12在人体主要参与四个重要代谢反应：①使无活性的甲基THFA变为有活性的THFA，提高了叶酸利用率;②促进叶酸进入细胞内;③参与脱氧胸腺嘧啶核苷酸的生成。由上可见，维生素B12缺乏是通过叶酸代谢障碍，引起DNA合成失常，故其引起贫血的...
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