IHH患者在青春期前如无 小阴茎 、 隐睾 或其他器官或躯体异常，一般不易发现。大多数患者是因为到了青春期年龄无性发育而求医，少数患者有过青春期启动，但是中途发生停滞，性成熟过程未能如期完成，这些患者的睾丸容积较大，可达到青春期Ⅱ期或Ⅲ期的水平。约90%的患者的喉结小， 阴毛 和腋毛缺如，少数患者可有少量阴毛生长(Tanner阴毛Ⅱ期)。80%的患者骨龄落后...
...、心血管疾病及其他全身系统疾病无明显关系，亦无明确证据表明IPCV与吸烟有关。 伴高血压 、 糖尿 病、心血管疾病的IPCV患者，其眼底的复发性出血可能有加剧的危险性。根据孤立性 脉络膜血管瘤 为先天性脉络膜血管发育异常性疾病，IPCV的发生也可能与先天性脉络膜血管发育异常有关。 （二）发病机制 IPCV的发病机制尚不清楚，也无大样本流行病学资料来显示IPC...
...尤其是引起免疫系统病变者，可引起 肺纤维化 。尽管已明确有许多可能的原因，但仍有半数肺纤维化患者的病因无法确定。这类原因不明的肺纤维化称为 特发性肺纤维化 （纤维化性肺泡炎，通常称间质性 肺炎 ）。特发性一词意为原因不明。 引起肺纤维化的常见原因 免疫系统疾病（ 类风湿性关节炎 ， 硬皮病 ， 多发性肌炎 以及 系统性红斑狼疮 ） ·感染（病毒，立克次体，支...
特发性 肺间质纤维化 （idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是指原因不明的弥漫性肺间质纤维化，为一种比较常见的肺疾病。可发生于任何年龄，患者以中、老年较多，多见于40～60岁之间。临床特征是出现进行性 呼吸困难 ，X线显示两肺弥漫性网状 结节 状阴影，肺功能检查表明有限制性通气功能障碍、弥散功能障碍和肺的顺应性降低。病变特征是...
特发性胃肠道嗜酸性能超群细胞浸润综合征（Idiopathic Eosinophilic Infiltration Syndrome）是一种原发于胃肠道的嗜酸性细胞良性浸润性疾病。其特点是在进食某种食物后出现 胃肠道症状 、体征、嗜酸粒细胞增多以及其他异常实验室改变，皮质激素对本病治疗具有良好效果。
...血可持续数天至数月。出血程度与血小板计数有关，血小板数>50×109/L，常为损伤后出血，血小板数(10～50)×109/L可有不同程度的自发性出血，血小板数<10×109/L常有严重出血。 皮肤紫癜 以下肢远端多见，可有鼻、齿龈及口腔黏膜出血，女性 月经过多 有时是唯一症状，也有颅 内出血 引起死亡者。本型自发性缓解少。病人除出血症状外全身情况良好，少数因...
(一)治疗 IHES应以重要器官受累和功能障碍作为主要治疗指征。 1.肾上腺皮质激素 可抑制嗜酸粒细胞的产生，对原发性和继发性 嗜酸粒细胞增多症 均有效，因此常作为首选治疗。泼尼松1mg/(kg·d)，口服，发病急者可予相当剂量的地塞米松静脉点滴。病情好转后，改为口服药，原量维持2周，然后在2～3个月内减至半量，再逐渐减量维持1年左右。若减量过程中病情反复，...
...存在着缺陷，这种缺陷与ITP患者T细胞免疫调节功能的异常一起，导致了B细胞分泌抗体，从而引起血小板的破坏。 由于慢性ITP多见于女性，而且在青春期后、 绝经 期易发病，妊娠期有时复发，提示雌激素在本病发生中可能起一定作用。对小鼠的研究发现雌激素可明显刺激单核巨噬细胞系统的吞噬能力。 综上所述，本病的发生主要是由于患者血清中存在着免疫性抗体，使血小板存活期缩短...
概述： 特发性高嗜酸性细胞综合征 是一组原因不明的 嗜酸性粒细胞增多 性疾病，包括嗜酸粒细胞心内膜炎均属此组疾病。 并发症： 1.浸润性的 心肌病 ; 2.瓣膜损害; 3. 心力衰竭 ; 4.左心室二尖瓣 血栓形成 ; 5.暂时性缺血变。
特发性血小板减少性紫癜是小儿最常见的出血性疾病，其特点是皮肤、黏膜自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良。骨髓中巨核细胞的发育受到抑制，在各年龄期均可发生，一般多见于2～8岁的小儿。近年的研究均支持本病的发病与免疫机制有关，临床分为急性型与慢性型两种类型，小儿以急性型较多见，约占85％，其预后相对比成人为好。 本病属中医“血证”、“肌衄”、“紫斑...
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